Синдром жильбера — симптомы и лечение

Ведущие врачи

• Сенько Владимир Владимирович

  Руководитель Центра хирургии и Онкологии

  Дунайский пр., 47

• Михайлов Алексей Геннадьевич

  Хирург, онколог, маммолог, эндокринный хирург

  пр. Ударников, 19, ул. Маршала Захарова, 20

• Масленников Дмитрий Юрьевич

  Хирург, проктолог, маммолог

  ул. Маршала Захарова, 20

• Хохлов Сергей Викторович

  Хирург, онколог, колопроктолог

  пр. Ударников, 19, Выборгское шоссе, 17-1

• Карапетян Завен Суренович

  Колопроктолог, хирург

  ул. Маршала Захарова, 20

• Крикунов Дмитрий Юрьевич

  Хирург

  Дунайский пр., 47

• Осокин Антон Владимирович

  Врач-хирург/онколог (маммолог), врач-колопроктолог

  Дунайский пр., 47

• Хангиреев Александр Бахытович

  Хирург, онколог, колопроктолог

  пр. Ударников, 19

• Шишкин Андрей Андреевич

  Хирург, флеболог, проктолог. Кандидат медицинских наук

  Дунайский пр., 47

• Колосовский Ярослав Викторович

  Хирург, маммолог, онколог

  пр. Ударников, 19, ул. Маршала Захарова, 20

Посмотреть всех

• Винцковский Станислав Геннадьевич

   Дунайский пр., 47

• Огородников Виталий Викторович

   Выборгское шоссе, 17-1

• Горбачев Виктор Николаевич

   Дунайский пр., 47

• Петрушина Марина Борисовна

   пр. Ударников, 19

• Арамян Давид Суренович

   Дунайский пр., 47

• Устинов Павел Николаевич

   Дунайский пр., 47

• Ардашов Павел Сергеевич

   пр. Ударников, 19

• Волков Антон Максимович

   пр. Ударников, 19

• Гриневич Владимир Станиславович

   Выборгское шоссе, 17-1

• Измайлов Руслан Расимович

   ул. Маршала Захарова, 20

• Петрова Виталина Васильевна

   Выборгское шоссе, 17-1

• Салимов Вахоб Валиевич

   Дунайский пр., 47

• Синягина (Назарова) Мария Андреевна

   ул. Маршала Захарова, 20

• Слабкова Елена Николаевна

   Выборгское шоссе, 17-1

Заболевания желчных и печеночных протоков и их проявления

Причины болезней желчевыводящих протоков:

• паразиты;
• опухоли слизистой оболочки и подслизистого слоя;
• неоднородная консистенция желчи;
• повреждение протока кальцинатами.

Основная группа риска – женщины, потому что они чаще, чем мужчины, испытывают гормональные проблемы и страдают от лишнего веса.

Закупорка протоков

Чаще всего протоки закупориваются из-за желчнокаменной болезни. К непроходимости также может привести опухоль, воспаление стенок протоков, киста, глистная инвазия, бактериальная инфекция.Сужение протоков (стриктуры)

Главная причина такой патологии – перенесенная операция по удалению желчного пузыря или опухоли, кисты в протоке. Долгое время после операции сохраняется воспаление, что и приводит к сужению. Пациент теряет аппетита, испытывает боль в правом боку, у него повышается температура тела.

Стяжки и рубцы

Стенки протока замещаются рубцовой тканью вследствие воспаления, вызванного склерозирующим холангитом. В результате нарушается отток желчи, она всасывается в кровь и застаивается в желчном пузыре. Симптомов никаких нет, но при этом по мере развития заболевания происходит гибель печеночных клеток.

Отечность

Стенки желчных протоков уплотняются вследствие катарального воспаления. При этом возникает переполненность кровеносных сосудов, отекает слизистая оболочка протока, на стенках скапливаются лейкоциты, эпителий отслаивается. Часто такое заболевание переходит в хроническую форму. При этом больно постоянно испытывает дискомфорт в правом боку, его мучает тошнота, случается рвота.

Желчнокаменная болезнь

Камни в билиарной системе образуются вследствие застоя желчи в желчном пузыре и нарушения холестеринового обмена. Для лечения назначаются лекарства, под действием которых камни выходят из желчного пузыря через протоки. Больной при этом чувствует колющую, режущую боль в правом боку. Большой камень может частично или полностью перекрыть проток. Это называется «спазм желчного пузыря». Его симптомы – боль, тошнота, рвота.

Опухоли и метастазы при раке

Опухоль Клацкина часто обнаруживают у пожилых пациентов с проблемами билиарной системы. В 50 % случаев злокачественная опухоль образуется в общем желчном протоке. Если ее не лечить, то появляются метастазы, поражающие регионарные лимфоузлы, поджелудочную железу, печень. Болезнь можно обнаружить на ранней стадии, если не игнорировать симптомы: боль в правом подреберье, которая отдает в шею и лопатку.

Паразиты

В желчном пузыре и протоках могут появиться трематоды, лямблии, сосальщики. Они вызывают хроническое воспаление стенок желчного пузыря, нарушают сокращательную функцию протоков.

Дискинезия

При этом заболевании нарушается согласованность сокращения стенок желчного пузыря и его протоков. В результате желчь поступает в 12-перстную кишку в дефиците или избытке, что нарушает процесс пищеварения и усвоения питательных веществ.

Холангит

Воспаление желчных протоков возникает, когда они закупориваются либо инфицируется бактериями печеночный секрет. Воспаление бывает трех видов:

• острое, возникающее неожиданно, – у человека болит голова, желтеет кожа, появляется колющая боль в правом подреберье, которая отдает в плечо и шею;
• хроническое – слабый болевой синдром справа, повышение температуры тела, вздутие верхней части живота;
• склерозирующее – симптомов нет, а при отсутствии лечения развивается печеночная недостаточность, вылечить которую нельзя.

Расширение

Чаще всего возникает из-за усиленной сократимости стенок желчного пузыря. Есть и другие причины – закупорка общего протока опухолью или камнем, неправильная работа сфинктеров. В результате в желчевыводящей системе повышается давление, протоки расширяются.

Билиарная атрезия

Это закупорка или отсутствие желчевыводящих путей. Болезнь обнаруживают у новорожденных. У ребенка кожа становится желто-зеленой, темнеет моча, а кал приобретает бело-серый цвет. Если патологию не лечить, ребенок не проживет больше полутора лет.

Как проводится стентирование желчных протоков

Существует несколько методов проведения процедуры. Одни из них предполагают установку стента через 12-перстную кишку, другие — с помощью пункции билиарного протока под контролем УЗИ.

Как проводится эндоскопическое стентирование

Под общей анестезией выполняется фиброгастродуоденоскопия и осматривается область фатерова соска, которым общий желчный проток открывается в просвет 12-перстной кишки. В просвет этого протока вводят проводник, по которому к месту сужения подводится стент в сложенном состоянии. Правильность установки проводника и стента контролируется с помощью рентгенографии. Только после этого стент освобождается и производится его расправление. Если имеется выраженный стеноз, перед установкой стента возможна баллонная дилатация просвета протока. Это облегчит установку каркасной конструкции.

Противопоказанием к эндоскопическому стентированию желчных протоков является прорастание опухоли в соседние анатомические структуры. В этом случае проводят более расширенные операции, например, чрескожное дренирование желчных протоков или полноценную операцию на печени. И только после купирования обтурационной желтухи проводят восстановление проходимости желчных протоков путем стентирования. В этом случае проводится пункционное стентирование

Как проводится пункционное стентирование

1. На первом этапе производится пункция билиарного протока под контролем УЗИ. Это позволяет визуализировать расширенные желчные протоки и безопасно ввести иглу в их просвет.
2. Проток расширяют, устанавливают холангиостому и производят санацию желчных путей.
3. Затем к месту стеноза подводят катетер и устанавливают интродьюсер — специальную трубку, которая расширяет проток и поддерживает его в таком состоянии.
4. Затем устанавливают стент, расправляют его и фиксируют в месте обтурации. При необходимости, проводится раздувание стента с помощью баллона, в который нагнетается воздух.
5. По показаниями устанавливается страховочная холангиостома.

Методики лечения

Терапия предполагается комплексная – диета и прием лекарств, а в сложных случаях показана операция.

Консервативная терапия

Пациентам назначают стол №5 по Певзнеру. Из рациона исключают жареное, жирное, алкоголь, газированные напитки и продукты, вызывающие газообразование. Главная цель этой диеты – снизить нагрузку на билиарную систему и предотвратить резкий отток желчи. Если выраженной боли нет, можно питаться как обычно, но без вредных продуктов. Питание должно быть разнообразным и полноценным. Есть надо 4-6 раз в день маленькими порциями. Диету нужно совмещать с приемом витаминов группы В, а также Е, К, А, С.

• Желчегонные препараты.
• Антибиотики широкого спектра.
• Спазмолитики.
• Отказ от курения и активный образ жизни.

Хирургическое лечение

Операция проводится тогда, когда есть какая-то преграда, которую нужно удалить. Это может быть киста, опухоль, рубец. При различных заболеваниях применяются разные методы:

• Дренаж по Прадери – проводится при формировании искусственного соединения между тонким кишечником и желчным протоком, чтобы не было сужения прооперированной области. Также проводится после удаления желчного пузыря, чтобы поддерживать нормальное давление в общем желчном протоке.
• Стентирование – при сужении протока в него устанавливается расширяющий стент – тонкая трубка из металла или пластика. Стент восстанавливает проходимость.
• Эндоскопическая папиллосфинктеротомия – щадящая операция по удалению камней из протоков при помощи специального зонда.

Запись на прием

Уточните дополнительную информацию по телефону +7 (812) 435 55 55 или заполните форму online — администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.

«СМ-Клиника» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Инфекционные осложнения

К развитию инфекционных осложнений предрасполагают следующие факторы:

1. Длительная желтуха.
2. Повышенное давление внутри протоков, которое приводит к холангио-венозному рефлюксу и попаданию бактериальных токсинов в кровоток.
3. Нарушение микрофлоры. Если нарушается отток желчи в 12-перстную кишку, изменяется состав ее бактериальной флоры, начинают активно размножаться анаэробы.
4. Увеличение проницаемости стенки кишечника.
5. Нарушение иммунных механизмов.

У многих больных (20–50%) при холестазе желчь инфицирована на дооперационном этапе, и при проведении стентирования процесс начинает распространяться. Вероятность развития тяжелых септических осложнений определяется продолжительностью желтухи. Чем дольше существует стаз, тем выше риски. Поэтому абсолютно всем пациентам, идущим на операцию, показан прием антибиотиков.

Фармакологические свойства

Фармакодинамика

Гепатопротекторное средство, оказывает также желчегонное, холелитолитическое, гипохолестеринемическое и иммуномодулирующее действие.

Обладая высокими полярными свойствами, урсодезоксихолевая кислота (УДХК) встраивается в мембрану гепатоцита, холангиоцита и эпителиоцита желудочно-кишечного тракта, стабилизирует её структуру и защищает клетку от повреждающего действия солей токсичных желчных кислот, снижая таким образом их цитотоксический эффект.

Образует нетоксичные смешанные мицеллы с липофильными (токсичными) желчными кислотами, что снижает способность желудочного рефлюктата повреждать клеточные мембраны при холестатических заболеваниях печени и билиарном рефлюкс-гастрите.

При холестазе УДХК активирует Са2+-зависимую альфа-протеазу и стимулирует экзоцитоз, уменьшает концентрацию токсичных желчных кислот (хенодезоксихолевой, литохолевой, дезоксихолевой и др.), концентрации которых у больных с хроническими заболеваниями печени повышены. Уменьшая их концентрацию и стимулируя холерез, богатый бикарбонатами, УДХК эффективно способствует разрешению внутрипеченочного холестаза. Конкурентно снижает всасывание липофильных желчных кислот в кишечнике, повышает их «фракционный» оборот при энтерогепатической циркуляции, индуцирует холерез, стимулирует пассаж желчи и выведение токсичных желчных кислот через кишечник.

Уменьшает насыщенность желчи холестерином за счёт угнетения его абсорбции в кишечнике, подавления синтеза в печени и понижения секреции в желчь; способствует постепенному распаду холестериновых желчных камней, что достигается преимущественно за счёт мобилизации холестерина из желчных камней; уменьшает литогенный индекс желчи, увеличивает в ней концентрацию желчных кислот. Результатом является частичное или полное растворение холестериновых желчных камней.

Вызывает усиление желудочной и панкреатической секреции, усиливает активность липазы, оказывает гипогликемическое действие.

Иммуномодулирующее действие УДХК обусловлено угнетением экспрессии антигенов гистосовместимости — HLA-1 — на мембранах гепатоцитов и HLA-2 — на холангиоцитах, нормализацией естественной киллерной активности Т-лимфоцитов, образованием интерлейкина-2, уменьшением количества эозинофилов, подавлением иммунокомпетентных иммуноглобулинов (Ig), в первую очередь — IgM; регуляцией апоптоза гепатоцитов и эпителиоцитов желудочно-кишечного тракта. Задерживает прогрессирование фиброза. Регулирует процессы апоптоза гепатоцитов, холангиоцитов и эпителиоцитов желудочно-кишечного тракта.

Педиатрическая популяция

Муковисцидоз (кистозный фиброз)

Согласно данным клинических отчетов, имеется многолетний опыт (до 10 лет и более) лечения урсодезоксихолевой кислотой педиатрических больных, страдающих гепатобилиарной болезнью, связанной с муковисцидозом (CFAHD). Имеются данные о том, что терапия урсодезоксихолевой кислотой способна снижать пролиферацию желчных протоков, замедлять развитие повреждений, выявляемых при гистологическом исследовании, и даже способствовать обратному развитию изменений гепатобилиарной системы в случае, если терапия начинается на ранних стадиях CFAHD. В целях оптимизации эффективности лечения терапию урсодезоксихолевой кислотой следует начинать как можно раньше после установленного диагноза CFAHD.