Врожденный порок сердца

Порок сердца – это

Дефекты стенок, перегородок, всего клапанного аппарата, негативным образом отражающиеся на гемодинамике, четко характеризуют, обобщают все кардиопороки. Патологии протекают в хронической форме, имеют медленное течение, исключаются благодаря хирургии.

Проблема проявляется ошибками в кровообращении, при которых заметна гипоксия отдельных органов, тканей. Кардиопатии встречаются в педиатрии и у взрослых пациентов обоих полов, отличаются прогнозом, клиникой и причинами возникновения.

Миокард имеет две половины:

  • Первая запускает и контролирует малый кровяной круг. Здесь кровь из вен наполняется кислородными частицами.
  • Вторая занимается большим кругом, питанием всего тела.

Центральная перегородка – барьер, благодаря чему кровь из вен и артерий не смешивается. У сердечной мышцы 2 желудочка, пара предсердий, уникальная клапанная система. Сообща все эти элементы отвечают за упорядоченное кровяное движение в едином направлении. Всего один дефект, и аппарат дает сбой. Образуются неприятные симптомы, кислородное голодание тканей, ставится диагноз «порок сердца».

Приобретенные патологии сердца

ППС образуются в процессе жизнедеятельности человека. Обычно это нарушения клапанного аппарата. К распространенным дефектам принято относить сужение, неполное закрывание аортального, митрального, трехстворчатого, а также клапана легочной артерии. Более 75% всех случаев – аортальные поражения.

Развиться кардиопатия способна вследствие разных обстоятельств:

  • систематической перегрузки сердечных камер;
  • осложнения ревматизма, отдельных инфекционных поражений, к примеру, эндокардита;
  • механических травм;
  • изменения атеросклеротического типа и т. д.

Важно своевременно обнаружить проблему. Приобретенные пороки сердца на начальных стадиях развития, нарушения 1, 2 класса легко лечатся

Главное – найти хорошего специалиста-кардиолога.

Лечение пороков сердца

Полностью избавиться от сложных кардиопороков при помощи аптечных товаров нельзя. На данный момент препарата, устраняющего дефекты, не существует. Легкие формы патологии, в том числе врожденные, устраняются за счет операций. Исключением из правил принято считать артериальный порок сердца, лечение которого проводят фармакологическим способом в первые сутки после рождения. Терапия предполагает использование противовоспалительных средств.

Когда виден цианоз, вмешательство в отделении хирургии проводят оперативно. Мероприятие могут отсрочить только в том случае, если явных симптомов нет, больной не предъявляет жалоб, а кардиозаболевание обнаружилось случайно в ходе инструментальной диагностики. В ходе процедуры вводится анестезия. Убирают дефект на открытом органе с подключением кровеносной системы к искусственной аппаратуре. Нарушение подлежит неполному сшиванию, иногда закрытию специальной заплаткой, выполненной из перикарда.

Современные центры кардиологии не только в России предлагают особенные процедуры малоинвазивного характера. Вмешательство осуществляется под контролем ультразвукового сканирования, рентгена. Миниатюрный катетер вводится в полость бедренной вены и проводится до правого предсердия. Сюда вводят окклюдер, который должен стать закрывающим элементом. Изготавливают его из проволоки никель-титанового образца. Решить, какая терапия нужна в том или ином случае при ВПС может лишь врач-кардиолог, проводивший диагностику пороков сердца, собиравший анамнез пациента.

С ППС дела обстоят слегка по-другому. Здесь нужно определять и контролировать точность сведений о причинах развития нарушения. В терапевтические протоколы нередко включают:

  • диуретики и ингибиторы АПФ;
  • антагонисты альдостерона и бета-адреноблокаторы;
  • антиаритмические средства для стабилизации пульсации.

Антибиотики уместны при наличии инфекционного агента, например, когда есть ревматизм и порок сердца является следствием. Рекомендован пенициллиновый ряд, подавляющий стрептококки.

Тяжелые разновидности ПС корректируются за счет операций. Актуально протезирование и реконструкции органа. Второй вариант – это вальвулотомия, пластика, комиссуротомия. Клапанные протезы бывают искусственными и биологическими. Разница есть. Когда монтируется механический элемент, антикоагулянты выписывают не на время, а на всю жизнь. Пациенты с биологическим вариантом замены должны принимать терапию препаратами, тормозящими процесс кровяной свертываемости, на протяжении 70-100 дней (в восстановительном периоде). Разновидность подходящего клапанного устройства подбирается индивидуально. Примечательно, что механические модели более долговечны, нежели биологические.

Причины возникновения

Чтобы определить факт, повлиявший на образование повреждений, важно не забыть о том, что кардиопатология бывает врожденной (ВПС) и приобретенной (ППС). Причинами ВПС нередко принято считать:

Причинами ВПС нередко принято считать:

  • Пагубные привычки родителей, матери в частности. Это злоупотребление алкогольными напитками, употребление наркотических средств, табакокурение, увлеченность лекарствами.
  • Хронические болезни матери (нарушения свертываемости, диабет, системные заболевания соединительных тканей).
  • Мутации генов, хромосом.
  • Инфекции при вынашивании, когда плод поражает цитомегаловирус, Варицелла-Зостер (ветрянка), РНК-вирус (краснуха).
  • Ионизирующее излучение.
  • Неблагоприятную экологическую обстановку. Отравление химическими препаратами, тератогенными медикаментами.

Врожденный порок сердца не всегда диагностируется в детском возрасте. По статистике ВПС обнаруживается у одного младенца из 125-ти.

Причинами ППС нередко принято считать:

  • Осложнения ревматического заболевания. Болезнь способна затрагивать клапаны, иные внутренние структуры.
  • Инфекционные поражения, приводящие к эндокардиту.
  • Атеросклероз сосудов, когда патологический процесс переходит на клапаны.
  • Осложнения гипертензии, ишемии, кардиомиопатии, других патологий сердечно-сосудистой системы.

Определить фактор, запустивший патологический процесс, способен только врач. Бессмысленно искать кардиопроблему без консультации, диагностических манипуляций. Причина порока сердца будет ясна только после сбора анамнеза, оценки состояния, анализа результатов исследований.

Последствия патологии

Все зависит от формы и грамотно сформированных врачебных назначений. Если своевременно обнаружить опасность, обратиться к медицинскому профессионалу, пройти тщательное обследование, определить патологию, можно существенно улучшить качество жизни. Легкие разновидности поражений обычно не приводят к летальному исходу

Приминая лекарства, можно чувствовать себя вполне здоровым, осторожно, но заниматься активностями разного рода

Получить точную информацию по конкретному случаю удобно у лечащего кардиолога-специалиста. Доктор проанализирует имеющиеся особенности и выдаст прогноз, поведает о возможных последствиях.

Врожденные пороки сердца

ВПС образуется из-за аномального развития, неправильного роста миокарда в период созревания плода (примерно на 3-8 неделе беременности). Причины разнообразны, начиная от внешних негативных факторов, заканчивая наследственной предрасположенностью. Иногда ВПС развивается в первые 60 дней жизни ребенка, когда при перестройке кровообращения происходят ошибочные изменения. Система сосудов малыша не способна на самостоятельное функционирование.

Современная медицина насчитывает порядка 35-ти разновидностей, среди которых:

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
  • Открытый артериальный проток (ОАП).
  • Коарктация аорты (КА) и другие.

Когда диагностируется врожденный порок сердца, лечение стараются проводить с учетом возрастных особенностей пациента.

Как определить порок сердца?

По собственным ощущениям, ознакомившись с тематической литературой, точно установить, что есть поражение миокарда невозможно. Постановка диагноза осуществляется компетентным медиком. Только специалист, имеющий опыт, знания, использующий инновационные диагностические методики, способен озвучить название болезни, если таковая имеется.

Симптоматика, внешние признаки

Клиническая картина неоднозначна для пациентов разных возрастных категорий. Для малышей, которые появились на свет относительно недавно, характерны такие признаки:

  • синюшность в зоне носогубного треугольника;
  • низкая физическая активность, заторможенность движений;
  • маленькая масса тела, не соответствующая возрасту.

У взрослых симптоматика специфична. Может беспокоить:

  • отечность нижних конечностей, других тканей (особенно в вечернее время);
  • стенокардические приступы, случающиеся достаточно часто;
  • тяжелое дыхание в положении лежа;
  • нарушения сна, отдышка, боли между лопатками;
  • быстрая утомляемость, головокружения, обморочные состояния;
  • дискомфорт под ребрами с правой стороны (проблемы с печенью, желчным пузырем).

У порока сердца симптомы могут быть особенными, отражающими конкретную патологию:

  • когда на лице бледные кожные покровы, а румянец выражен ярко, предполагают митральный стеноз;
  • при ложном атлетизме, когда мышечные ткани нижней части тела не достаточно физически развиты, возможно, сужение аорты;
  • выпячивание грудины характерно для кардиопатологии перегородки.

Просто так прочесть список признаков и установить тип болезни миокарда не выйдет. Многие из вышеупомянутых моментов подходят и для описания иных заболеваний, сбоев в организме. Поэтому нецелесообразно пытаться самостоятельно делать прогнозы.

Диагностика в клинике

Существует базовый набор манипуляций, рекомендуемых при подозрении на простой, сложный, комбинированный порок сердца:

  • на первой стадии общения собирается анамнез, уточняются жалобы, учитывается возраст, пол обратившегося, наличие хронических проблем;
  • осуществляется визуальный осмотр, пальпация, выслушивание ритмов;
  • рентген грудины, электрокардиограмма, УЗИ.

Поставить диагноз на основании опроса, результатов тестов, ультразвукового исследования вправе только доктор. Никакая расшифровка анализов в сети не даст 100% результат по точности. Обращайтесь к медикам в успешный медицинский центр, чтобы не ставить эксперименты с собственным здоровьем.

Классификация

Различают комбинированные, сложные и простые структурные сердечные нарушения. По уровню кислородного голодания – белые (бледные) и синие. В соответствии с классификационными сведениями ассоциации нью-йоркских кардиохирургов существует 4 класса сложности:

    1. Первый. Серьезных анатомических изменений миокарда нет, хирургическое вмешательство не рекомендовано.
    2. Второй. Патология не запущенная, процессы обратимы. Благодаря хирургии возможно 100% восстановление. Системы и органы (кроме сердечной мышцы) на фоне порока не повреждены.
    3. Третий. Прослеживаются кардиодефекты необратимого характера. Патологические изменения в теле, вызванные деформациями, обратимы.
    4. Четвертый. Самый опасный класс, нередко приводящий к летальному исходу. Все нарушения необратимы.

Нужна ли при пороке сердца операция? Какие препараты принимать и что запрещено делать? Ответы на все эти вопросы может дать только лечащий врач. Бессмысленно искать ответ в интернете. Чтобы справиться с проблемой, найти исключительно безошибочное решение, запишитесь на прием к квалифицированному кардиологу.

В чем отличие ВПС от ППС

Приобретенные на одном из жизненных этапов и врожденные кардиопатии имеют существенные отличия. И разница касается не только природы образования дефектов

Тут важно обращать внимание на нюансы, признаки патологии, механику нарушений. Лучше всего оценить разницу между двумя вариантами, рассмотрев таблицу

Разновидность Наименование Клиника (картина) Сбой движения крови, то есть гемодинамики
Без посинения покровов (ВПС) Повреждения перегородок между желудочками, предсердиями. Шум систолического типа в левой части грудной клетки, выпячивание передней стенки. Кровь сбрасывается слева на право. Рефлекторный артериальный спазм приводит к повышению показателей легочного давления. Левый желудочек перегружается.
ОАП, когда проток не закрыт. В левой части груди прослушивается шум систоло-диастолического вида. По малому кругу кровоток усиливается. Левосторонние части перегружаются. Сброс происходит из аорты в легочную артерию.
Стеноз (порок сердца). Сужение просвета легочной артерии. Над клапаном ЛА есть грубоватый систолический шум. Правый желудочек получает высокую нагрузку, легочный кровоток объединяется.
Сужение просвета – коарктация. Высокое давление, шумы по левому грудному краю. Левый желудочек получает высокую нагрузку, недостаточный просвет мешает нормальному току крови.
С посинением (ВПС) ТМС – сосудистая транспозиция. Гипоксия, выраженная достаточно ярко. Питание органов нарушено.
Один желудочек. Шумы систолитического характера вверху, гипоксия. Кровь венозная и артериальная смешиваются, усиливается скорость ее движения.
Фалло Это тетрада Кровь сбрасывается справа налево
ППС, связанные с митральным клапаном Недостаточность. Систолический шум на верхушке. Обратное кровяное течение в предсердие с левой стороны.
Стеноз. Диастолический шум на верхушке. Предсердие с левой стороны перегружено, расширено, гипертрофировано.
ПАК (аортальный порок сердца) Недостаточность клапана. Сонные артерии заметно пульсируют. АД повышено (пульсовое). Левый желудочек растянут из-за обратного кровяного сброса.
Сужение АК. Обморочные состояния, болезненность, схожая со стенокардией. Выброс крови в аорту нарушен.
ПКЛА Недостаточность клапана ЛА. На клапане тон II ослаблен. Кровь при движении снова забрасывается в желудочек справа.
Сужение ЛА. Желудочек с правой стороны заметно пульсирует. Выброс в легочную артерию затруднен.
Травмы трехстворчатого клапана Недостаточность. Есть систолический шум. Заброс крови в правое предсердие.
Стеноз. Тон I усилен. Правое предсердие перегружается, расширяется. Прослеживается гипертрофия.

Тетрада Фалло и беременность

ОПИСАНИЕ

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца представленный дефектом межжелудочковой перегородки, аортой «наездником» (декстрапозиция), стенозом легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа, встречается в 10 -12% от всех врожденных пороков сердца. Частота порока сердца у потомства составляет примерно 5%.

ПРИЧИНЫ

Основной причиной развития заболевания служит нарушение генома. Генетики относят его к понятию синдром diGeorge (Диджорджи или Ди Георге).

Причина развития синдрома кроется в субмикроскопической делеции (отщеплении) района q11.2 хромосомы 22. Сокращенно этот вариант патологии генетики пишут так: «del 22 q11.2». Но интересно то, что подобное нарушение генотипа проявляется не только патологией развития сердца в виде тетрады Фалло. Делеция этого участка имеет также обозначения DGCR (DiGeorge syndrome critical region) и VCF(velocardiofacial syndrome).

На уровне организма при этом встречаются проявления со стороны различных органов и систем. Обычно синдром сочетает гипокальциемию (за счет недоразвития паращитовидных желез), Т-клеточный иммунодефицит (из-за недоразвития тимуса), пороки выходных отверстий сердца (к которым относят и тетраду Фалло), а также лицевые мальформации. В связи с тем, что тетрада Фалло является лишь одним из вариантов пороков, связанных с «del 22», вполне резонно предположить, что данный генетический дефект встречается не реже, чем тетрада Фалло. И действительно, синдром diGeorge встречается примерно у одного из 3000 новорождённых.

СИМПТОМЫ

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. В основном, цианоз развивается к 3 месяцам, к 1 году.

Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Постоянным признаком порока является одышка, которая резко возрастает при малейшей физической нагрузке. В тяжелых случаях при тетраде Фалло, развиваются приступы удушья. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие комы и летальный исход.

Приступы длятся обычно несколько минут. Постепенно развивается задержка физического развития, пациенты часто имеют пальцы рук и ног в виде «барабанных палочек». Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины.

Осложнения при беременности

До беременности рекомендуется хирургическое лечение порока сердца. Пациенты с полной коррекцией порока и отсутствием сердечной недостаточности беременность переносят хорошо, хотя в некоторых случаях могут иметь место нетяжелые нарушения ритма сердца. При некоррегированном пороке имеется высокий риск материнской смертности, невынашивания беременности и внутриутробной задержки роста плода. При некоррегированном пороке беременность противопоказана.

Факторы риска неблагоприятного исхода беременности:
  • высокий гематокрит, превышающий 65%;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • увеличение размеров сердца;
  • насыщение крови кислородом менее 80%.

ЛЕЧЕНИЕ

Выделяют радикальные и паллиативные способы коррекции порока.Радикальная ликвидация порока проводится в условиях кардиоплегии и искусственного кровообращения. Операция заключается в закрытии межжелудочкового дефекта и ликвидации стеноза.

Паллиативные операции содержатся в наложении окольных межартериальных анастомозов. Задача операции — предоставить детям шанс пережить тяжелый период, для того, чтобы потом провести радикальную операцию.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам тетрада Фалло. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — распространенные врожденные пороки сердца, характеризующиеся наличием небольшого отверстия между двумя предсердиями сердца. Эти дефекты приводят к увеличению нагрузки на правую часть сердца, а также чрезмерному притоку крови к легким. Симптомы у больных сильно различаются, могут проявляться в младенчестве, детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от серьезности дефекта. Сначала симптомы, как правило, мягкие и могут включать затрудненное дыхание (одышку), повышенную восприимчивость к респираторным инфекциям и аномальное изменение цвета кожи и/или слизистых оболочек на синеватый оттенок (цианоз). Некоторые люди с ДМПП могут подвергаться повышенному риску образования тромбов, которые могут перемещаться в основные артерии (эмболия), блокируя кровообращение.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой группу распространенных врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний схожи с симптомами других врожденных пороков сердца и могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), синий цвет кожи (цианоз), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардия) и/или аномально увеличенную печень (гепатомегалия). ДМЖП также может вызывать чрезмерное скопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
  • Дефект атриовентрикулярного канала (ДАВК) — редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У младенцев с полной формой порока обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Избыток жидкости накапливается в других частях тела, особенно в легких. Застой в легких может привести к затрудненному дыханию (диспноэ). Другие симптомы могут включать посинение кожи (цианоз), нарушение питания, учащенное дыхание (тахикардия) и частоту сердечных сокращений (тахикардия) и/или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с ДАВК могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и/или учащенное сердцебиение.
  • Трехпредсердное сердце — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращая кровь из легких, стекают в это дополнительное «третье предсердие». Симптомы болезни сильно различаются и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), посинение кожи (цианоз), хрипы, кашель и/или ненормальное накопление жидкости в легких.
  • Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этим дефектом 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы аналогичны симптомам других врожденных пороков сердца и могут включать затрудненное дыхание (одышку), чрезмерное скопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и/или посинение кожи и слизистых оболочек (цианоз). Другие симптомы могут включать нарушение питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и/или учащенное сердцебиение (тахикардия).
  • Стеноз митрального клапана — редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении (врожденный) или быть приобретенным. Для него характерно аномальное сужение отверстия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и/или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы также могут включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардия) и/или периодическую потерю сознания.
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector