Врождённые и приобретённые пороки сердца

Дефекты перегородок сердца

В сердце человека имеются две перегородки. Одна разделяет предсердия (межпредсердная перегородка), а другая – желудочки (межжелудочковая перегородка). Иногда ребенок рождается с отверстием в какой-либо из них, или с двумя отверстиями – в каждой из перегородок – одновременно.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Если у ребенка имеется отверстие в межпредсердной перегородке, оба предсердия сообщаются между собой и находящаяся в них кровь перемешивается. Так как давление в левых отделах сердца выше, то кровь из левого предсердия, богатая кислородом, начинает поступать в правое предсердие и из него – вновь поступает в легкие. В аорту попадает меньше крови, и организм страдает от нехватки кислорода. Перегруженные кровью правые предсердия и желудочек увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца. Могут развиться нарушения сердечного ритма (аритмии), сердечная недостаточность.

Так же, как и при ОАП, в случае дефекта небольших размеров – симптомов может не быть, а при значительном дефекте проявляются такие симптомы, как одышка, утомляемость, частые простудные заболевания, отставание в развитии. Хирургическое закрытие дефекта в первые годы жизни ребенка позволяет предотвратить развитие осложнений и в дальнейшем ребенок растет здоровым. С каждым годом увеличивается число детей с такими врожденными пороками, которым вместо открытой операции на сердце выполняют закрытие дефекта окклюдером системы «Amplatzer».

Открытое овально окно

Овальное окно – это физиологическое отверстие в межпредсердной перегородке, функционирующее у плода. В норме оно закрывается сразу после рождения, так же, как и артериальной проток. Но так случается не всегда. При открытом овальном окне происходит сброс венозной, бедной кислородом крови из правого предсердия в левое, минуя легкие. Чем опасно открытое овальное окно? Если в правом предсердии образуются патологические сгустки крови (тромбы и эмболы), например, во время предсердных аритмий (фибрилляции или трепетании предсердий), то с током крови они могут попасть в левые отделы сердца, а оттуда в сосуды головного мозга, коронарные артерии и крупные сосуды, отходящие от аорты в органы и конечности. Может развиться инфаркт, инсульт, закупорка крупной артерии. Такое осложнение называют пародоксальной эмболией. Человек с таким пороком часто вынужден принимать препараты, препятствующие свертыванию крови (антикоагулянты), чтобы предотвратить осложнение. В настоящее время овальное окно можно успешно закрыть системой «Amplatzer».

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Большое отверстие в межжелудочковой перегородке позволяет значительному количеству артериальной крови перетекать из левого желудочка в правый. Сброс обогащенной кислородом крови обратно в легкие вызывает кислородное голодание, вынуждает сердце работать с дополнительной нагрузкой. Перегрузка сердца ведет к его увеличению и развитию сердечной недостаточности, сильно уменьшающей эффективность работы сердца. Также повышается давление в легочной артерии и в сосудах легких, что со временем может стать необратимым.

Осложнения приобретённых пороков сердца

Без адекватного лечения, наблюдения и своевременного обращения к врачу порок сердца может привести к серьёзным осложнениям. Застойные явления в большом круге сначала приводят к отёкам нижних конечностей. Затем с развитием заболевания жидкость накапливается в брюшной полости, происходит застой в печени с её повреждением — клетки органа разрушаются, разрастается соединительная ткань. Это может привести к циррозу .

Если застойные явления происходят в малом круге кровообращения, то возникает дыхательная недостаточность и возможен отёк лёгких. Признаком дыхательной недостаточности является одышка при физической нагрузке. Если одышка возникает при нагрузке, которую пациент раньше выполнял без особых усилий, то она является патологической и следует обратиться к врачу.

Помимо нарушений, связанных с застойными явлениями, осложнения могут возникнуть непосредственно в сердце в виде увеличения камер и/или стенок. Например при митральном стенозе часто возникает расширение левого предсердия, а при стенозе аортального клапана — увеличение толщины стенок левого желудочка. Это способствует дальнейшему развитию заболевания .

При структурных изменениях в сердце могут происходить нарушения ритма: частые экстрасистолии (сильные сердечные толчки с «провалом» или «замиранием» после них), мерцательная аритмия (неравномерное учащённое сердцебиение), приступы тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений). Мерцательная аритмия часто возникает при расширении левого предсердия. Это может привести к тромбозу (закупорке сосуда, питающему головной мозг) и в результате — ишемическому инсульту (нарушению мозгового кровообращения), ослаблению мышц или параличу.

К образованию тромбов приводит не только нарушение сердечного ритма. При некоторых пороках сердца, например при стенозе митрального клапана в камере левого предсердия, существенно замедляется ток крови и увеличивается давление, что приводит к образованию пристеночных тромбов. Тромбы в камерах сердца могут появиться при нарушении тока крови .

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца. Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп. 

Большинство шумов в сердце ребенка являются «невинными» — это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит — на ВПС. 

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например: 

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку. 

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце — в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно. 

Дополнительная информация: Ультразвуковое исследование сердца. Информация для пациентов.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка. 

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности. 

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани — определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем. 

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца. 

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже. 

Диагностика патологии

Диагностика включает в себя как лабораторные, так и инструментальные виды исследований. Лечение нарушения сердечного ритма подбирается согласно выявленной во время обследования форме нарушения.

Анализ крови

Исследования проводятся для определения уровня лейкоцитов в крови, а также для изучения скорости оседания эритроцитов. Биохимический анализ крови позволяет изучить электролитный состав лимфы, так как нарушения в балансе калия и магния могут спровоцировать болезнь.

Профиль липидов

Данная диагностика нарушений ритма сердца направлена на изучение состояния сосудистой стенки

При этом особое внимание уделяется плотности липидов и уровню вредного холестерина.

ЭКГ (электрокардиография)

Данный метод диагностики является одним из основных. Процедура позволяет выявить любые нарушения в области миокарда. При этом изучается источник ритма, ЧСС, наличие внеочередных сокращений миокарда, фибрилляция или трепетание желудочков и предсердий.

ЭКГ по Холтеру

Суточное монтирование позволяет отследить работу миокарда при различных состояниях пациента – в момент бодрствования, сна, во время физической активности или отдыха. Для фиксирования активности и показателей пациенту необходимо вести специальный дневник.

Событийный мониторинг

Исследование проводится с помощью небольшого переносного устройства. Процедура проводится при различных расстройствах в области сердечно-сосудистой системы. Вся информация передается по телефону с помощью специального датчика.

Тредмил-тест

Мониторинг состояния пациента проводится с помощью физических упражнений, выполняемых на беговой дорожке. При развитии дискомфорта во время процедуру исследования прекращают и анализируют полученные данные.

Тилт-тест

Процедура представляет собой разновидность предыдущего тестирования. При этом пациент фиксируется ремнями и переводится в вертикальное положение.

Диагностика позволяет определить уровень артериального давления, изменение показателей, зафиксированных на ЭКГ, а также оценить мозговую активность.

ЭхоКГ (эхокардиография)

Диагностика направлена на оценку состояния структур сердца, скорости кровотока, давления в сосудах. В некоторых случаях процедура позволяет выявить даже незначительные нарушения.

Электрофизиологический метод исследования

Метод исследования заключается в введении специальной трубки через полость носа в пищевод. При отсутствии возможности процедура проводится внутривенно с помощью датчика. При этом специалист посылает небольшой импульс разряда в датчик и провоцирует аритмию.

УЗИ щитовидной железы

Диагностика проводится с целью определения патологических процессов, протекающих в области щитовидной железы. При пониженной функции наблюдаются признаки брадикардии, при повышенной – экстрасистолы или тахикардии.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

  • Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

  • Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

  • Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

  • Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

  • Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

  • Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

  • Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

  • Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Приобретенный порок сердца

Возникновение патологии сердца возможно и в зрелом возрасте. Причин может быть несколько, однако следствием неизменно является нарушения миокарда и расположенных вокруг него сосудов. В митральном и полулунном аортальном клапанах, по статистике, чаще всего наблюдаются эти функциональные отклонения. Причины возникновения довольно многочисленны. К ним относятся:

  • Ревматические заболевания;
  • Атеросклероз;
  • Инфекционный эндокардит;
  • Сифилис;
  • Механические травмы;
  • Болезни соединительной ткани.

Изменения в клапанах могут приводить к сужению отверстий (стенозу) или расширению (недостаточности) клапанов.

Бывают компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки. При компенсированных происходит утолщение стенок, благодаря чему усиливаются сокращения и идет нормальный объем крови. При декомпенсированных пороках сердце слишком увеличено, а его волокна питаются недостаточно. Поэтому сокращения недостаточно сильны. Это становится причиной развития следующих недугов:

  • Недостаточности митрального клапана;
  • Митрального стеноза;
  • Аортального порока;
  • Стеноза правого атриовентрикулярного отверстия;
  • Комбинированного аортального порока;
  • Недостаточности трехстворчатого клапана;
  • Изолированного порока.

Самая распространенная причина появления приобретенного порока – ревматизм. Поэтому при лечении необходимо избавить пациента от основного заболевания, и от его последствий в виде приобретенного порока сердца.

Порок сердца – это

Дефекты стенок, перегородок, всего клапанного аппарата, негативным образом отражающиеся на гемодинамике, четко характеризуют, обобщают все кардиопороки. Патологии протекают в хронической форме, имеют медленное течение, исключаются благодаря хирургии.

Проблема проявляется ошибками в кровообращении, при которых заметна гипоксия отдельных органов, тканей. Кардиопатии встречаются в педиатрии и у взрослых пациентов обоих полов, отличаются прогнозом, клиникой и причинами возникновения.

Миокард имеет две половины:

  • Первая запускает и контролирует малый кровяной круг. Здесь кровь из вен наполняется кислородными частицами.
  • Вторая занимается большим кругом, питанием всего тела.

Центральная перегородка – барьер, благодаря чему кровь из вен и артерий не смешивается. У сердечной мышцы 2 желудочка, пара предсердий, уникальная клапанная система. Сообща все эти элементы отвечают за упорядоченное кровяное движение в едином направлении. Всего один дефект, и аппарат дает сбой. Образуются неприятные симптомы, кислородное голодание тканей, ставится диагноз «порок сердца».

Лечение тетрады Фалло

Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.

При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен.

Тетрада Фалло лечится в двух нарпавлениях:

  • лечение одышечно-цианотического приступа (ургентная терапия);
  • оперативное лечение.

Оперативное лечение в зависимости от анатомической структуры порока может быть паллиативным (наложение аорто-лёгочного анастомоза) или радикальным (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки).

Одышечно-цианотический приступ купируют с помощью оксигенотерапии. внутримышечного введения тримеперидина (промедол) и никетамида (кордиамин), коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла внутривенным капельным введением соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). Возможно применение седативных и сосудорасширяющих препаратов. К специфической терапии относят бета-адреноблокаторы, которые сначала вводят медленно внутривенно (0,1 мг/кг), а затем применяют внутрь в суточной дозе 1 мг/кг. Больным с тетрадой Фалло не следует назначать дигоксин, так как он, увеличивая инотропную функцию миокарда, повышает вероятность спазма инфундибулярного отдела правого желудочка.

Паллиативная операция — наложение межартериальных анастомозов различного типа (обычно модифицированного подключично-лёгочного анастомоза) — необходима тогда, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной терапией, а также при плохих анатомических вариантах порока (выраженная гипоплазия лёгочных ветвей). К паллиативным вариантам оперативного вмешательства относят также баллонную дилатацию стенозированного клапана лёгочной артерии, реконструкцию выводного отдела правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Цель перечисленных мероприятий — уменьшение артериальной гипоксемии и стимулирование роста лёгочно-артериального дерева. При наиболее часто используемой методике, наложении подключичнолегочного анастомоза по BlalockTaussig, подключичную артерию соединяют с односторонней легочной артерией с помощью синтетического имплантата. Предпочтительней же сразу проводить радикальную операцию.

Радикальную операцию выполняют обычно в возрасте от 6 мес до 3 лет. Отдалённые результаты вмешательства хуже при его выполнении в старшем возрасте (особенно после 20 лет).

Полная коррекция состоит из закрытия деффекта межжелудочковой перегородки заплаткой и расширения выхода из правого желудочка (стенозированного участка легочной артерии). Операцию обычно проводят элективно на первом году жизни, однако при наличии симптомов может быть проведена в любое время после 3-4 месяцев жизни.

Все пациенты вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Периоперационная летальность составляет менее 3 % при неосложненной тетраде Фалло. Если тетрада Фалло не оперируется, то до 5 лет доживают 55 % и до 10 лет — 30 %.

Часто задаваемые вопросы

Сколько длится операция?

Чаще всего все манипуляции занимают от часа до трех. Длительность зависит от расположения дефекта, от сложности работы с контрольно-диагностическим оборудованием.

Какую анестезию применяют?

Для взрослых больных предпочтительнее местная анестезия. Благодаря применению современных препаратов и тому, что операция не предполагает травматических манипуляций, пациенты хорошо переносят вмешательство, находясь в сознании. Для детей и в редких случаях для взрослых возможно применение медикаментозного сна. Чувствуется только укол анестетика.

Как протекает послеоперационный период?

Если нет осложнений, то пациента отпускают домой через один-два дня. На месте прокола оставляют повязку для обеспечения стерильности. Часто назначают медикаментозные препараты, которые нужно принимать в течение первых месяцев после операции. В случае если пациент заболевает простудой – проводят профилактику приемом антибиотиков, чтобы избежать развития эндокардита.
Физические нагрузки требуется серьезно ограничить в первые месяцы. Но через полгода окклюдер покрывается собственными тканями, и риск осложнений снижается до минимума. Поэтому в первые шесть месяцев существуют рекомендации по отказу от вакцинации, от планирования беременности. А спустя полгода пациент может вести привычный для него образ жизни.

Что такое Сочетанный аортальный порок сердца —

Сочетанный аортальный порок, т.е. стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана, развивается почти во всех случаях в результате ревматизма, чаще у мужчин. Гемодинамические нарушения складываются из патологических влияний на левый желудочек сердца нагрузки сопротивлением, свойственной стенозу, и нагрузки объемом вследствие регургитации из-за недостаточности аортального клапана. Отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует необходимому при стенозе повышению градиента давления между левым желудочком и аортой. Гипертрофия левого желудочка, развивающаяся в этих условиях, не снижает существенно гиперфункцию миокарда, поэтому относительно быстро возникает дилатация левого желудочка и декомпенсация порока. Снижение конечного диастолического давления в аорте увеличивает степень коронарной недостаточности гипертрофированного миокарда.

Профилактика

Здоровый образ жизни – это основной вариант профилактики ревматических пороков сердца и других типов кардиодефектов. Благодаря правильному питанию, равномерному распределению физических нагрузок, отсутствию стрессов можно укрепить иммунитет, повысить регенеративные возможности организма, особенно в случае травматических повреждений. Доктора-кардиологи советуют:

Питаться только здоровой едой, не забывать о витаминах, важных микроэлементах, добавлять в рацион больше свежих фруктов овощей, рыбу нежирных сортов и зелень (укроп, кинза, петрушка, лук, лист салата).
Следить за давлением, постоянно использовать тонометр, при ухудшении состояния принимать препараты, назначенные доктором-кардиологом.
Избегать депрессивных расстройств, стрессовых ситуаций

Важно создавать вокруг себя уют и комфорт с точки зрения психологии, не нервничать по мелочам, больше времени уделять хобби, общаться с приятными людьми, друзьями.
Следить за состоянием здоровья, самочувствием, контролировать активность органов и систем организма, следить за поведением щитовидной железы, печени, симптоматикой, характерной для этих органов.. Предупреждение развития основных пороков сердца, которые считаются врожденными, зависит от будущих родителей

В период планирования, во время зачатия, в первом триместре беременности важно, чтобы будущая мама:

Предупреждение развития основных пороков сердца, которые считаются врожденными, зависит от будущих родителей

В период планирования, во время зачатия, в первом триместре беременности важно, чтобы будущая мама:

  • Отказалась от вредных привычек, табакокурения, употребления алкогольных напитков, наркотических препаратов.
  • Обследовалась на инфекции, а точнее на герпес и цитомегаловирус.
  • Не делала прививки в период вынашивания плода, а позаботилась о профилактике краснухи, ветряной оспы, кори, полиомиелита и паротита заранее.

Категорически запрещено принимать медикаменты, которые могут навредить плоду. Если вы используете таблетки, капли, сиропы, спреи, уточните, можно ли продолжать это делать при планировании ребёнка, наступлении беременности.

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

  • С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
  • С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы.

Гипоплазия

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца

При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Дефекты перегородки

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.

Синие пороки

Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

Пороки

  • Аортальный стеноз
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект предсердно-желудочковой перегородки
  • Стеноз двустворчатого клапана
  • Декстрокардия
  • Удвоение выходного отверстия левого желудочка
  • Удвоение выходного отверстия правого желудочка
  • Аномалия Эбштейна
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца
  • Синдром гипоплазии правых отделов сердца
  • Стеноз митрального клапана
  • Атрезия лёгочной артерии
  • Врождённый стеноз клапана лёгочной артерии
  • Транспозиция магистральных сосудов

    • dextro-Транспозиция магистральных сосудов
    • senistro-Транспозиция магистральных сосудов
  • Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
  • Персистирующий артериальный ствол
  • Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

  • Коарктация аорты
  • Атрезия аорты
  • Открытый артериальный проток
  • Частичная аномалия соединения лёгочных вен
  • Тотальная аномалия соединения лёгочных вен

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

  • тетрада Фалло
  • пентада Кантрелла
  • синдром Шона/ комплекс Шона / аномалия Шона

Приобретенные патологии сердца

ППС образуются в процессе жизнедеятельности человека. Обычно это нарушения клапанного аппарата. К распространенным дефектам принято относить сужение, неполное закрывание аортального, митрального, трехстворчатого, а также клапана легочной артерии. Более 75% всех случаев – аортальные поражения.

Развиться кардиопатия способна вследствие разных обстоятельств:

  • систематической перегрузки сердечных камер;
  • осложнения ревматизма, отдельных инфекционных поражений, к примеру, эндокардита;
  • механических травм;
  • изменения атеросклеротического типа и т. д.

Важно своевременно обнаружить проблему. Приобретенные пороки сердца на начальных стадиях развития, нарушения 1, 2 класса легко лечатся

Главное – найти хорошего специалиста-кардиолога.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector