Пузырчатка (пемфигус, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, пузырные дерматозы, дерматит пузырчатый)

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка):

• Стоматолог
• Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Факторы, способствующие возникновению пузырьков:

• Несколько вопросов к врачу-педиатру: младенческий дерматит

  Заболевания ротовой полости: кариес, пульпит, пародонтит, стоматит;

• Несбалансированное питание;

• Аллергия на зубную пасту или ополаскиватель;

• Травмы;

• Некачественная гигиена;

• Наследственная предрасположенность;

• Нарушение гормонального фона;

• Нарушение иммунитета;

• Алкогольная и никотиновая зависимость.

Водянистые пузырьки на слизистой в некоторых случаях могут говорить о возникновении серьезных заболеваний. Такие проявления встречаются при туберкулезе, сифилисе или диабете. Поэтому при возникновении такой патологии рекомендуется немедленно записаться к врачу и пройти необходимое обследование. Первым признаком является ощущение странного предмета во рту, который мешает.

Прогноз вульгарной пузырчатки

Если вовремя поставить диагноз и определить необходимую дозу лечения, особенно это касается объема кортикостероидов, то избежать трагического исхода болезни вполне возможно. Однако возникает другая опасность. После того, как сыпь прекратится, а эрозии будут заживлены, будет показана к применению на протяжении всей жизни пациента меньшая доза кортикостероидов. Поэтому существует вероятность разрушения организма пациента из-за регулярного приема медикаментов. Происходят осложнения, поражающие внутренние органы и целые системы жизнедеятельности пациента. Многолетний прием лекарственных препаратов, сдерживающих повторное появление пузырчатки, опасен своим разрушающим финалом —летальным исходом.

Лечение Эпидемической пузырчатки новорожденных:

Проводят осторожное вскрытие пузырей с удалением обрывков эпидермиса. Эрозии обрабатывают мазями, содержащими сульфаниламидные препараты и антибиотики, а также анилиновыми красителями, раствором марганцовки

В тяжелых случаях проводят общее лечение антибиотиками, сульфаниламидами. При эритродермической форме применяют кортикостероиды для спасения жизни ребенка. Лечение и уход за больным проводятся с обязательным соблюдением чистоты.

Зависит от формы процесса и от общего состояния организма новорожденного ребенка. Благоприятный прогноз наблюдается при доброкачественном течении заболевания, серьезный прогноз — при злокачественной форме.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.

Лечение пузырчатки во время беременности

В силу ослабленного иммунитета и изменений гормонального фона у беременных женщин несколько выше риск столкнуться с пузырчаткой. Кроме того, отдельно рассматривают так называемую пузырчатку беременных — раздражение, разрастающееся с пупка по животу, спине, ягодицам, несколько похожее на герпес, однако таковым не являющееся.

При развитии пузырчатки у беременных женщин несколько увеличивается риск преждевременных родов, в то же время статистика выкидышей и мертворождений оценивается по-прежнему. У каждого двадцатого ребенка от женщины, болеющей пузырчаткой, после рождения наблюдают раздражение.

Лечение пузырчатки у беременных важно проводить исключительно совместно с профильными специалистами, в компетенции которых лежит компетентный подбор наиболее безопасных стероидных, а при необходимости и антибактериальных средств

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Симптомы

Клиническая картина пиодермий очень разнообразна, она зависит от вида возбудителя, течения процесса, формы болезни и многих других факторов.

К самым распространенным относятся поверхностные формы заболевания:

1. Остиофолликулит. Представляет собой воспаление кожных покровов, с образованием множества гнойных папул, пронизанных волоском. Такие образования, спустя несколько дней после высыпания, подсыхают и на их месте образуются тонкие рубчики.
2. Вульгарный сикоз. Излюбленной его зоной являются места близь волосяного покрова на лице и голове (область лба, висков, подбородка, под носом, возле бровей). Характеризуется болезнь появлением большого количества остиофолликулитов. В зонах их расположения больные чувствуют выраженный дискомфорт и болезненность.
3. Пузырчатка. Диагностируется у новорожденных в первые дни жизни. Патология проявляется образованием крупных очагов с гноем пузырчатой формы, на поверхности которых появляются эрозии и струпья.
4. Стрептококковое импетиго. Проявляется распространением мелких гнойников по всему лицу, при заживлении они покрываются плотными желтыми корками.
5. Простой лишай. Протекает с образованием розовых пятен в области лица и головы, они шелушатся и умеренно зудят.

Глубокие формы пиодермий:

1. Фурункул. Характеризуется образованием воспаления с нагноением. По его центру располагается плотный стержень, он может вскрыться самостоятельно или с помощью хирургического вмешательства.
2. Карбункул. Представляет собой группу слившихся фурункулов. Это весьма болезненное образование, гной из него удаляют оперативным путем.
3. Гидраденит. Поражает потовые железы, они сильно воспаляются, краснеют и отекают, при прикосновении или надавливании на них ощущается боль. Эта форма пиодермии часто проявляет себя в области половых органов, поэтому его изучением и лечением занимается дерматовенерология.
4. Эктима вульгарная. Болезнь с образованием пустул с гнойно-геморрагическим содержимым, со временем они изъязвляются и рубцуются. Процесс их заживления порой занимает почти месяц.

Отзывы:

Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки:

Некоторыми исследователями все формы пузырчатки рассматриваются как виды одного заболевания, которое вызывается фильтрирующимся вирусом или группой биологически близких вирусов. Авторы этой теории приводят свои доказательства, такие как:

• заражение белых мышей и кроликов содержимым пузырей;
• заражение куриных эмбрионов материалом от больных пузырчаткой с образованием у эмбрионов пузырей;
• положительная реакция связывания комплемента, приготовленного из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга;
• обнаружение вирусоподобных образований в клетках пузырчатки при электронном микроскопировании, выявление цитопатогенного действия сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга при использовании метода культуры тканей и прочих. Но все эти данные не являются абсолютными доказательствами вирусной природы заболевания.

Существует также неврогенная концепция возникновения пузырчатки, являющаяся одной из первых, которую поддерживал и развивал П. В. Никольский. Он считал пузырчатку нервно-трофическим заболеванием, которое вызывается перерождением нервных клеток. В пользу этой теории приводятся случаи развития дерматоза после нервно-психических травм, сильных эмоциональных потрясений. В некоторых случаях у больных, умерших от пузырчатки, обнаруживались дегенеративные изменения в клетках спинного и продолговатого мозга и спинномозговых ганглиях. Эти изменения скорее всего имеют патогенетический характер.

Обменная теория базируется на фиксируемых у больных пузырчаткой значительных изменениях водного, минерального и белкового обмена. Хлоридно-натриевый обмен регулируется функцией коры надпочечников. Эта функция называется минералокортикоидной. Данная теория имеет клинические доказательства: эффективность при лечении пузырчатки стероидных гормонов, повышенная экскреция глюкокортикоидов у таких больных, что подтверждает угнетение, вплоть до истощения у них глюкокортикоидной функции коры надпочечников. За эндокринную концепцию этиологии пузырчатки говорят известные случаи возникновения этого заболевания у беременных и исчезновения его после родов. Но наиболее вероятно, что обменные и эндокринные нарушения не являются первичными при пузырчатке, а возникают вторично в ответ на воздействие какого-либо другого фактора. Кроме всего прочего, существуют единичные наблюдения наследственной передачи пузырчатки.

Лечение Пузырчатки истинной (акантолитической):

Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.

Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60-80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40-80 мг/сут, дексаметазон по 8-10 мг/сут. Такие высокие, так называемые ударные дозы больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем составляет 10-15 дней. После чего медленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7-10 дней

При достижении суточной дозы 20-30 мг ее снижают очень осторожно. В дальнейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно

Для преднизолона она обычно составляет 2,5-5 мг, для дексаметазона — 0,5- 1 мг, через каждые 4-5 дней.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.

Некоторые авторы отмечают хороший терапевтический эффект от одновременного назначения цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат) и глюкокортикоидов.

Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.

Местное лечение, главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др

Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А

При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.

Как появляются пузыри на коже?

Наша кожа по строению похожа на водно-пружинный матрас с плотной поверхностью. Сам «матрас» к появлениям пузырей не причастен: при пузырчатке страдает только верхний пласт кожных покровов, эпидермальный.

В эпидермисе множество слоев – от десяти до двадцати. Если рассмотреть кожу в микроскоп, то слои похожи на кирпичики с мостиками (демосомами). Верхний слой состоит из особых чешуек, корнеоцитов, которые нас защищают от окружающей среды.

Если из-за каких-то причин в эпидермисе появляются антитела, разрушающие «мостики» между клетками, то патологию называют истинной пузырчаткой или пемфигусом.

Диагностика Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Дифференцировать буллезный пемфигоид следует от:

• акантолитической пузырчатки;
• герпетиформного дерматита Дюринга;
• многоформной экссудативной эритемы;
• буллезных токсикодермии.

Буллезный пемфигоид дифференцируют от акантолитической пузырчатки на основании клинических особенностей течения: образование крупных или мелких пузырей с напряженной покрышкой преимущественно у лиц пожилого возраста. В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии на месте вскрывшихся пузырей при буллезном пемфигоиде достаточно быстро эпителизируются, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в мазкахотпечатках отсутствуют.

Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans)

 Дифференциальную диагностику рубцующегося пемфигоида проводят от:

• многоформной экссудативной эритемы;
• буллезной формы красного плоского лишая;
• буллезной токсикодермии.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Дифференциальный диагноз проводят с акантолитической пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой, рубцующимся пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, пузырнососудистым синдромом.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Сыпь в паху у женщин

Высыпания в паховой области у женщин могут являться свидетельством патологического отклонения в физиологии, наличия инфекционного заболевания или развитии новообразования различного качества. В нормальном состоянии, внешний покров половых органов должен быть ровным, поэтому наличие сыпи в любой форме выступает поводом для срочного обращения к врачу.

На первый взгляд безобидные изменения структуры и цвета эпидермиса могут серьезно угрожать здоровью всего организма, скрывая за собой опасные патологические процессы, которые постепенно рушат нормальное функционирование репродуктивной системы. Как правило, высыпания появляются внезапно и в больших количествах.

Различают следующие типы сыпи в паху у женщин:

• обыкновенные прыщи, заполненные жидкостью различного цвета и проявляющиеся в виде пузырьков, волдырей или бугорков;
• гнойные образования различного диаметра и жидким наполнением мутного цвета, который является гнойным экссудатом;
• кондиломы являются воспалительными ответвлениями сосочковых уплотнений эпидермиса;
• эритемы характеризуются выпуклостями розоватого или ярко бордового цвета;
• узлами именуются подкожные уплотнения в виде новообразований.

Любой вид паховой сыпи у женщин выступает симптомом развития другой патологии, напрямую связанной с репродуктивной системой. Так же сыпь является своеобразным сигналом о нарушении правил по уходу за интимной зоной, аллергией на косметические средства или некачественной депиляции. Выявить более точную причину внешних проявлений может только врач на основании результатов диагностических мероприятий.

Врожденный сифилис

При отсутствии лечения материнский сифилис может привести к выкидышу, мертворождению или врожденной инфекции. У многих детей с врожденным сифилисом заболевание будет бессимптомно при рождении. Врожденный сифилис делится на раннюю и позднюю стадии.

Ранний врожденный сифилис (в течение первых двух лет жизни)

В первые несколько недель жизни последствия для ребенка напоминают вторичный сифилис с многоорганной инфекцией.

• Инфицированная кожа и слизистая оболочка могут выглядеть в виде макулопапулезной сыпи, везикулобуллезных поражений, слизистых пятен, кондиломы Лата или в виде специфического ринита (воспаленная слизистая оболочка в носу, что вызывает сопение у ребенка).
• К другим пораженным органам относятся кости (специфический остеохондрит Вегнера), почки (гломерулонефрит), печень (гепатоспленомегалия) и лимфатические узлы (лимфаденопатия).
• Также встречается неврологическое (гидроцефалия, менингит), окулярное и гематологическое поражение.

Поздний врожденный сифилис (после двух лет жизни)

Поздний врожденный сифилис представляет собой подобие третичного гумматозного сифилиса при взрослой инфекции с хроническим, персистирующим воспалением.

• Эта хроническая инфекция часто поражает глаза (интерстициальный кератит), уши (глухота), кости, суставы и центральную нервную систему.
• Характерные признаки включают резцы Гетчинсона, типичный внешний вид лица (седловидный нос), изогнутые саблевидные голени и опухшие колени (суставы Клаттона).
• Поражение нервной системы сопровождается образованием парезов, слабоумия, нарушения речи, ДЦП, эпилепсии (джексона).
• Значительно поражается костная система, отмечаются: остеопериоститы, гуммозные остеомиелиты, остеосклеротические изменения.