Бронхоэктатическая болезнь легких

Методы профилактики

В целях снижения рисков обострения бронхоэктатической болезни пациентам рекомендуется соблюдать некоторые меры профилактики.

Профилактика обострений:

1. Своевременное лечение острых респираторных заболеваний.
2. Не допускать переохлаждения организма.
3. Отказаться от вредных привычек.
4. Своевременно лечить стоматологические заболевания.
5. Ограничить вдыхание пыли и загрязненного воздуха.
6. Санаторно-курортное лечение (по возможности).
7. Лечебная физкультура.
8. Соблюдение диеты №13, основанной на потреблении продуктов, богатых витаминами и минеральными комплексами, с ограничением жирной, соленой и острой пищи.
9. Вакцинация детей от сезонных заболеваний.

Пациентам, страдающим бронхоэктатической болезнью, необходимо посещать пульмонолога не реже 3-4 раз в год даже в периоды ремиссии. Постоянно соблюдая эти несложные меры профилактики, можно предупредить обострение бронхоэктатической болезни.

Автор статьи: врач общей практики Валентина Васильева

4.Лечение

В зависимости от результатов обследования, назначают антимикотическую (противогрибковую) терапию, которая в данном случае является этиопатогенетической, нацеленной на устранение причины. Такие препараты могут назначаться перорально, внутривенно, ингаляционно. Обязательным является купирование обострения основного соматического заболевания, – если оно имеет место, – а также одновременная антибактериальная и противовирусная, иммуномодулирующая и стимулирующая терапия. По мере клинической необходимости назначают симптоматические средства: отхаркивающие, жаропонижающие, дезинтоксикационные препараты, нередко – местные процедуры.

Прогностически важным фактором является своевременность обращения за помощью и адекватность терапевтического ответа на микотическую или смешанную инфекцию. Лечение всегда должно быть достаточно продолжительным и не прекращаться после видимого облегчения или даже полной редукции симптоматики; следует помнить и учитывать, что хронический кандидоз легких, запущенный и нелеченный, в конечном счете нередко инвалидизирует больного или становится причиной летального исхода.

Классифицирование заболевания по разным признакам

По срокам возникновения бронхоэктатическую болезнь разделяют на врожденную и приобретенную форму.

Классификация по типу расширения измененных бронхов:

1. При равномерном раздутии бронхиальных стенок, преимущественно в длину, устанавливается веретенообразная форма.
2. Если какая-то стенка бронха раздувается по типу мешка, устанавливается мешотчатая форма.
3. В случае видоизменения участка бронха в форме, напоминающей цилиндр, определяется цилиндрический тип.
4. Также может быть смешанная форма бронхоэктатической болезни.

По степени тяжести:

• легкая компенсированная форма;
• выраженная, с нарастающими симптомами;
• тяжелая;
• осложненная.

По распространенности патологического процесса болезнь классифицируют на одностороннюю и двухстороннюю.

Бронхоэктатическая болезнь может протекать со стадиями обострений и ремиссий. Обострение происходит преимущественно весной и осенью.

Классификация

В зависимости от того, каким образом расширяются изменённые бронхи, бронхоэктазии разделяют на

• цилиндрические – изменённый участок бронха похож на цилиндр;
• мешотчатые – стенка бронха выдувается в каком-то слабом месте в виде «мешка»;
• веретенообразные – бронхиальная стенка раздувается равномерно, но больше захватывает бронх по длине, из-за чего этот участок напоминает веретено;
• смешанные.

В зависимости от наличия ателектазов бронхоэктазии разделяют на:

• ателектатические;
• без ателектазов.

В зависимости от степени тяжести выделяют:

• лёгкую форму бронхоэктазии – полностью компенсированную;
• выраженную форму бронхоэктазии – симптомы нарастают, но компенсаторные механизмы частично справляются с болезнью;
• тяжёлую форму бронхоэктазии – компенсаторные механизмы не справляются с болезнью;
• осложненную форму бронхоэктазии.

По распространённости бронхоэктазии выделяют:

• односторонние;
• двухсторонние.

Различают две фазы болезни:

• обострение – разгар процесса;
• ремиссия – морфологические изменения в изменённых бронхах остаются те же, но клиническая картина утихает.

Последствия бронхоэктатической болезни

Основными последствиями и осложнениями бронхоэктатической болезни являются:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• пневмосклероз;
• легочное сердце;
• амилоидоз почек;
• септицемия;
• легочные кровотечения.

Хроническая дыхательная недостаточность

Типичными признаками дыхательной недостаточности являются:

• одышка при физической нагрузке;
• мышечная слабость;
• повышенная утомляемость;
• головокружение;
• посинение кончика носа, кончиков пальцев;
• непереносимость холода.

Амилоидоз почек

Симптомами амилоидоза почек, которые не характерны для неосложненных бронхоэктазов, являются:

• отеки в области рук, ног, лица;
• повышение артериального давления;
• гепатоспленомегалия (увеличение в размерах печени и селезенки);
• диарея.

Причины бронхоэктатической болезни

Считается, что причинами развития бронхоэктатической болезни могут быть:

• генетические факторы;
• аномалии развития легких;
• перенесенные дыхательные инфекции.

Генетические факторы

ДНКУ людей с врожденными дефектами ДНК могут наблюдаться следующие нарушения:

• локальный иммунодефицит (в слизистой оболочке недостаточно клеток, способных бороться с инфекцией);
• слабость гладкомышечных клеток в стенках бронхов;
• отсутствие или недостаточное количество гладкомышечных клеток;
• бронхомаляция (недостаточная прочность или отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхов);
• слабость и повышенная эластичность соединительной ткани;
• усиленное выделение вязкой мокроты клетками слизистой оболочки (при муковисцидозе).

болезней дыхательной системыболезнетворныхСиндромами, которые сопровождаются вышеперечисленными нарушениями, являются:

• синдром Швахмана-Дайемонда;
• муковисцидоз;
• синдром неподвижных ресничек;
• синдром Картагенера;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• болезнь Дункана.

плевриты

Аномалии развития легких

всего в 5 – 6% случаевбеременностиФакторами, которые вызывают нарушение развития плода, могут быть:

• злоупотребление алкоголем;
• курение;
• прием некоторых лекарственных препаратов (с нарушающим развитие плода действием);
• некоторые инфекции, перенесенные в период беременности (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и др.).
• наличие хронических болезней внутренних органов (заболевания почек, болезни печени и др.).

Перенесенные дыхательные инфекции

грудное вскармливаниекашлемОРЗобычно неоднократнозамещение нормальной ткани на соединительную, которая не выполняет дыхательную функциюВторичные расширения бронхов и деформация их стенок могут наблюдаться при следующих патологиях:

• затяжная пневмония;
• тяжелый бронхит;
• туберкулез;
• пневмосклероз;
• пневмокониозы (профессиональная патология, развивающаяся при длительном вдыхании пыли);
• новообразования в легких и средостении;
• саркоидоз;
• болезни соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия и др.);
• попадание инородных тел в дыхательную систему.

первичные или вторичныеа точнее, причиной ее обостренийВоспалительный процесс при бронхоэктазиях может быть вызван следующими микробами:

• Streptococcus pneumoniae;
• Staphylococcus aureus;
• Haemophilus influenzae;
• Klebsiella pneumoniae;
• Mycoplasma pneumoniae;
• Escherichia coli;
• Chlamydia pneumoniae;
• Streptococcus haemolyticus;
• Legionella pneumophila;
• Moraxella catarralis.

и реже некоторые другиеесли в организме есть другой очаг инфекциитонзиллитомангинагайморитомнапример, генетические дефекты бронхиальной стенки, перенесенные респираторные заболевания и наличие инфекционного очага

1.Общие сведения

Термин «кандидоз» подразумевает поражение ткани или органа дрожжевым грибком-сапрофитом рода Candida. Известно свыше 80 видов этой грибковой культуры; более десятка из них (в частности, широко распространенный Candida albicans) являются по отношению к человеку болезнетворными или условно-патогенными. Последнее означает, что для развития клинически значимого инфекционно-воспалительного процесса (в случае грибковой инвазии такой процесс называют микозом, при обнаружении грибка в крови – фунгемией) необходимы определенные условия, прежде всего ослабление иммунной защиты. У 50-80% здоровых лиц Candida обитает на коже и слизистых, не вызывая при этом никаких патологических изменений. Но именно микозы и системные фунгемии зачастую становятся причиной смерти лиц, оказавшихся в иммунодефицитном состоянии.

Кандидоз легких – поражение грибком бронхолегочных паренхиматозных тканей. В результате развивается тяжелое, в отдельных случаях жизнеугрожающее состояние, которое даже при адекватной терапии оставляет фиброзные (рубцовые) либо некротические изменения в органах дыхания.

Методы диагностики

При подозрении на развитие бронхоэктатической болезни необходимо обратиться к врачу-пульмонологу. На основе жалоб пациента и клинических признаков врач может поставить предварительный диагноз, но для его уточнения необходимо пройти диагностическое обследование.

Основные методы диагностики:

1. Рентгенографическое исследование органов дыхательной системы выявляет уменьшение объема пораженной доли легкого, а также грубый пневмосклероз.
2. Компьютерная томография определяет объем поражения органа.

Дополнительные способы обследования пациента с подозрением на бронхоэктатическую болезнь:

• бронхография;
• бронхоскопия;
• функциональные пробы;
• ОАК;
• ОАМ;
• биохимический анализ крови;
• бактериологический анализ мокроты;
• электрокардиографическое исследование (для оценки функции сердца).

Пульмонолог также может направить пациента на консультационный осмотр к врачу-отоларингологу.

2.Причины

Ателектаз – не болезнь, а патологический феномен; соответственно, единого патогенеза здесь нет, причины и механизмы развития могут быть самыми разными.

Первичный, врожденный ателектаз новорожденных обусловлен, как правило, обтурацией (закупоркой, блокированием) воздуховодных путей слизью и/или околоплодной жидкостью, или же дефицитом сурфанктанта – особого поверхностно-активного секрета, который в норме выстилает альвеолы.

Вторичные, приобретенные ателектазы возникают в силу следующих факторов:

• осложненное кардиохирургическое, торакальное или абдоминальное открытое вмешательство, а также интубационный наркоз как таковой;
• ряд заболеваний бронхо-легочной системы (включая опухолевые процессы, туберкулез, различные типы пневмонии, инфаркт легкого, хронический бронхит и мн. др.);
• тяжелые открытые торакальные травмы с пневмо-, гидро-, гемотораксом (проникновение в плевральное пространство, соотв., воздуха, жидкости или крови);
• вдыхание инородных тел или масс;
• длительная адинамия (неподвижность) у лежачих больных.

К основным факторам риска относятся:

• младенческий и пожилой возраст (несформированность или старение тканей, органов, структур дыхательной системы);
• неврологические бульбарные нарушения, затрудняющие акт глотания;
• недоношенность плода (резко повышает риск врожденного ателектаза);
• избыточный вес;
• курение;
• длительный прием некоторых медикаментов, активных в отношении органов дыхания, и др.

Диагноз

Стандартная рентгенография органов грудной клетки недостаточно информативна в ранней диагностике бронхоэктазов, поэтому отсутствие изменений на рентгенограммах не исключает этот диагноз. Более надежным методом диагностики считают КТВР (рис. 2). К характерным признакам бронхоэктазов, которые могут быть выявлены с помощью этого метода, относят дилатацию бронха, диаметр просвета которого превышает таковой прилегающей легочной артерии. Типично
также отсутствие постепенного сужения бронха в дистальном направлении, благодаря чему он приобретает цилиндрическую форму. Утолщение стенки бронха – это частый, но не постоянный признак бронхоэктазов, интерпретировать который бывает сложно , так как небольшое утолщение стенки может наблюдаться у здоровых людей, пациентов с бронхиальной астмой, курильщиков . В качестве критерия патологического утолщения стенки бронха предложено считать уменьшение его внутреннего диаметра <80% от наружного диаметра , однако этот критерий неиформативен при наличии выраженной дилатации бронха. Результаты КТВР позволяют заподозрить некоторые причины бронхоэктазов, например, для аллергического бронхолегочного аспергиллеза характерно наличие центральных бронхоэктазов в верхних долях легких. Тем не менее, КТВР чаще всего не дает возможность дифференцировать идиопатические бронхоэктазы и бронхоэктазы известной этиологии.

Рис. 2. Рекомендации для длительного антибактериального лечения бронхоэктазов

Благодаря широкому применению КТВР бронхоскопия сегодня не играет особой роли в диагностике бронхоэктазов. У детей этот метод может быть использован для выявления и удаления из бронхов инородных тел, а у взрослых – для идентификации микробных патогенов в нижних дыхательных путях, например, при отрицательных результатах повторного посева мокроты и недостаточной эффективности антибиотикотерапии. Результаты цитологического исследования бронхиальных секретов, полученных с помощью бронхоскопии, могут указывать на аспирацию желудочного содержимого (наличие макрофагов, содержащих включения жира) .

У всех пациентов с бронхоэктазами следует проводить посев мокроты с целью определения возможных патогенов и их чувствительности к антибиотикам. Как у детей, так и взрослых в мокроте чаще всего выявляют Haemophilus influenzae, реже – другие возбудители, такие как S. pneumoniae, S. aureus и M. catarrhalis . Частота выделения P. aeruginosa у взрослых выше, чем у детей, и достигает 5-31%. Персистирование S. aureus в мокроте (и/или P. aeruginosa у детей) характерно для аллергического бронхолегочного аспергиллеза или муковисцидоза . X. Miao и соавт

провели систематизированный обзор исследований, в которых изучалась частота выделениях различных патогенов из мокроты и бронхоальвеолярной лаважной жидкости (БАЛЖ) у пациентов с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом . В целом результаты посева мокроты были положительными в 74% случаев, БАЛЖ – в 48%

Как в мокроте, так и БАЛЖ чаще всего обнаружили H. influenzae (29% и 37%, соответственно). P. aeruginosa (28% и 8%), S. pneumoniae (11% и 14%), S. aureus (12% и 5%), M. catarrhails (8% и 10%).

У всех пациентов с бронхоэктазами следует регулярно (по крайней мере ежегодно) определять показатели функции легких, в том числе объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), форсированную жизненную емкость легких (ФЖЕЛ) и пиковую объемную скорость выдоха, а также оценивать обратимость бронхиальной обструкции, особенно в более молодом возрасте. Улучшение показателей функции легких может быть объективным критерием эффективности антибиотикотерапии.

Общая информация

В организме человека печень выполняет ряд важных функций: обезвреживает токсины и продукты клеточного метаболизма, синтезирует желчные кислоты, используемые в пищеварительном процессе, накапливает необходимые организму микроэлементы и соединения, участвует в кроветворной функции, регулирует обмен питательных веществ. Клетки печени способны к самовосстановлению после тяжелых поражений токсинами. Однако при фиброзе печени способность клеток к регенерации постепенно теряется, так как паренхима заменяется рубцовой тканью, которая не может выполнять функции органа.

Печень состоит из так называемых долек, разделенных портальным трактом, состоящим из соединительной ткани. В портальном тракте расположены кровеносные сосуды и желчные протоки. В зависимости от того, насколько далеко зашли изменения, различают следующие степени фиброза печени:

• нулевая – изменения структуры отсутствуют, т. е. орган полностью здоров;
• первая (F1) – слабое перипортальное разрастание фиброзной ткани без проникновения в дольки;
• вторая (F2) – умеренное разрастание фиброзной ткани, которая образует единичные септы(перегородки) внутри долек;
• третья (F3) – выраженное разрастание, портальные тракты утолщаются, септы соединяют их с центральными венами, образованы многочисленные широкие прослойки соединительной ткани;
• четвертая (F4) – весь орган пронизан множественными септами, развивается цирроз.

Кроме перечисленных стадий фиброза печени, существует классификация по расположению очагов разрастания соединительной ткани:

• венулярный и перивенулярный – на стенках центральных печеночных сосудов;
• перицеллюлярный – с поражением оболочек гепатоцитов, из-за чего нарушаются обменные процессы между клетками печени и кровью;
• перидуктальный – с разрастанием возле желчных протоков;
• септальный – возникающий при вирусном гепатите с заменой некротизированных «мостов» рубцовой тканью, из-за чего образуются многочисленные септы, нарушающие структуру долек;
• портальный и перипортальный – с разрастаниями вокруг долек печени;
• смешанный – с различными видами разрастаний соединительной ткани;
• кардиальный – спровоцированный застоем крови в печени, при котором разрастания начинаются с венозной стенки и распространяются на перипортальные области.

Характер изменений в структуре печени во многом определяется причинами, которые к ним привели. Но в любом случае единственным шансом для пациента с последней стадией фиброза печени становится трансплантация органа. На предшествующих стадиях сохраняется возможность остановки либо замедления патологического процесса.

3.Симптомы и диагностика

Обратиться за медицинской помощью больного, которому впоследствии ставится диагноз «центральный рак», побуждают достаточно серьёзные симптомы:

• надсадный сухой кашель, обостряющийся по ночам;
• отделение слизисто-гнойной мокроты;
• кровохарканье;
• одышка;
• ателектаз (спадание и нарушение функций части лёгкого).

Как правило, пациент приходит с жалобами к врачу, когда заболевание начинает пугающе отличаться от клинической картины простуды, бронхита, пневмонии. В большинстве случаев у таких больных диагностируется 3я стадия рака. Более лёгкое течение, когда очаг неоплазии небольшой, нет матастаз и общей симптоматики, не вызывает у онкобольного серьёзного беспокойства. Однако именно своевременная диагностика при центральном раке – залог благоприятного прогноза.

На первой и второй стадиях патология обычно выявляется случайно при плановой флюорографии или прохождении ежегодного профосмотра. При подозрении на рак назначаются дополнительные исследования:

• двухпроекционная ренгенография лёгких;
• ангиография;
• бронхоскопия;
• линейная томография и КТ;
• цитологический анализ мокроты и смыва с бронхов;
• анализ крови на онкомаркеры;
• обследование регионарных лимфоузлов.

На поздних стадиях к ранним клиническим симптомам добавляются общие системные расстройства:

• интоксикация, постоянное субфебрильное повышение температуры;
• боли в грудной клетке;
• отёчность шеи и лица, приливы;
• головокружение;
• изменение голоса;
• психические и моторные расстройства, депрессия, апатия;
• хроническая утомляемость.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

• 1. Рентгенография
• 2. Анализ мокроты общий
• 3. Флюорография

• При бронхоэктатической болезни выделяется большое количество мокроты. Увеличение количества мокроты расценивается как признак ухудшения состояния больного. Мокрота может быть слизистой, слизисто-гнойной, чисто гнойной, кровавой. Наличие гноя придает мокроте зеленоватый оттенок. Запах мокроты — гнилостный (трупный). При стоянии гнойная мокрота обычно разделяется на 2 слоя.

• Флюорография

  Трактовка флюорографического заключения «корни тяжистые» может указывать на наличие у пациента бронхоэктатической болезни.

Этиология

Как уже было отмечено, бронхоэктазы существуют врожденные и приобретенные. Первая форма характеризуется кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических легочных структур. Врожденная форма — более редкая. Бронхоэктазы в таких случаях возникают из-за слишком большой восприимчивости к хроническим инфекциям. Такое бывает при болезни Дунканов, синдромах Уильямса-Кемпбелла, Картагенера, неподвижных ресничек и т.д.

Приобретенные бронхоэктазы возникают после вдыхания веществ, которые вызывают раздражение и острое воспаление бронхов, вследствие желудочно-пищеводного рефлюкса, обструкции дыхательных путей опухолью и т.д. Причиной может стать заболевание органов дыхания, проходящее в хронической форме:

• рецидивирующие пневмонии
• рецидивирующие бронхиты
• туберкулез легких
• аспергиллез
• иммунодефицитные состояния
• коклюш

У юных больных с диагнозом СПИДа бронхоэктазы с высокой вероятность сформируются при снижении количества С04+-Т-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл и рецидивирующих или невылеченных пневмониях.

1.Что такое «центральный рак лёгкого»?

Рак лёгких – онкологическое заболевание, возникающее как следствие мутирования клеток эпителия, выстилающих бронхи. Дальнейшее развитие болезни приводит к вовлечению в процесс различных долей лёгкого. Центральный рак диагностируется, когда первичный очаг локализован в проксимальных отделах бронхов, то есть патология возникает на слизистых его крупных и средних сегментов. Раковая опухоль чаще всего является плоскоклеточной. Новообразование может быть эндобронхиальным либо перибронхиальным. По мере роста злокачественная ткань распространяется и вовлекает в патологический процесс периферические отделы лёгких, плевру и соседние органы, а также метастазирует путём перемещения раковых клеток по лимфатической системе.

Статистически мужчины в восемь раз чаще болеют данным типом рака.

Это можно связать с курением и профессиями, сопряжёнными с действием токсинов, излучения и иных онкогенными факторами. Отмечается также наследственная предрасположенность при наличии близких родственников с центральным раком в анамнезе.

4.Лечение

Прежде всего, следует четко понимать: при появлении симптомов ателектаза (и, вообще, дыхательной недостаточности) любые средства «народного», «домашнего» и прочего самолечения смертельно опасны. Необходима немедленная госпитализация с круглосуточным мониторингом состояния в условиях специализированного стационара.

Характер и объем помощи определяется, безусловно, результатами диагностики: первоочередной целью является устранение непосредственной причины ателектаза (см. выше). В одних случаях решение этой задачи требует неотложного масштабного хирургического вмешательства, в других удается обойтись бронхоскопией и дренированием. По показаниям назначают медикаментозное лечение (напр., дыхательные аналептики-стимуляторы, кортикостероидные гормональные средства, обязательно антибиотики при присоединении инфекции, – что практически всегда происходит в случаях вторичного ателектаза, – заместители сурфанктанта при его дефиците у новорожденных, и т.д.), терапию кислородом, искусственную вентиляцию легких. В большинстве случаев после купирования острой симптоматики очень эффективна физиотерапия.