Кровь из ануса

Введение

Fleischner Society (FS) — это международное научное сообщество экспертов радиологов, занимающихся заболеваниями грудной клетки. Одна из основных задач этой организации — публиковать согласованные позиции (Fleischner Position Papers) по сложным или новым вопросам, в том числе в области заболеваний легких. О высоком рейтинге этих документов свидетельствует тот факт, что они публикуются в лучших журналах в области пульмонологии, а представленные в них концепции отражены в рекомендациях, разработанных наиболее важными сообществами пульмонологов в мире, такими как American Thoracic Society (ATS) или European Respiratory Society (ERS). В середине 2020 года журнал «The Lancet Respiratory Medicine», имеющий наивысший импакт-фактор в пульмонологии, опубликовал позицию FS по интерстициальным изменениям легких, случайно обнаруженным при компьютерной томографии (КТ)1, ключевые концепции которой будут представлены и прокомментированы в этой статье.

Все более частое выполнение КТ выявляет изменения, которые могут соответствовать интерстициальной болезни легких (ИБЛ) у людей без симптомов заболевания легких и без результатов других исследований, указывающих на ИБЛ. Такая ситуация типична, например, у людей, которым делали КТ в рамках скрининговой программы в направлении рака легких или по другим показаниям, и даже во время КТ брюшной полости (когда обнаруживаются изменения нижних отделов легких). Многие исследования, опубликованные в последние годы, описывают интерстициальные легочные аномалии (ИЛА), часто интерпретируемые как доклинические изменения, предшествующие развитию ИБЛ. Например, в когорте Framingham Heart Study 7 % исследуемых имели ИЛА, а этот процент был значительно выше у пациентов с мутацией, предрасполагающей к развитию идиопатического фиброза легких (ИФЛ).2 В другом исследовании ИЛА были связаны с более высокой частотой респираторных симптомов и худшими результатами функциональных исследований легких.3 В большом проспективном исследовании с участием 4 когорт пациентов ИЛА были обнаружены у 7–9 % исследуемых, прошедших КТ, а наличие ИЛА было связано со значительно большим риск смерти от любой причины4. Обнаружение ИЛА имеет значение, поскольку при дальнейшем наблюдении эти изменения прогрессируют примерно в 20 % случаев в течение 2 лет и примерно в 40 % случаев в течение 5 лет.1 В связи с более частым описанием изменений по типу ИЛА было необходимо разработать диагностические критерии для ИЛА и рекомендации для клиницистов по ведению пациентов с такими изменениями.

Позиция FS относительно ИЛА включает информацию о:

1) определении и терминологии ИЛА

2) стандартизации радиологических протоколов, используемых у пациентов с ИЛА

3) корреляции ИЛА с результатами гистопатологических исследований

4) факторах риска возникновения ИЛА

5) риске прогрессирования ИЛА, влиянии диагностирования ИЛА на риск смерти и риск осложнений химио- и лучевой терапии у пациентов с раком легких

6) дальнейшем ведении пациента с диагностированными ИЛА

7) значении автоматических количественных измерений плотности легочной ткани на КТ

8) направлении дальнейших научных исследований.

В этой статье я сосредоточусь только на пунктах 1 и 6, которые важны для врачей, занимающихся диагностикой и лечением пациентов с обнаруженными ИЛА при КТ. Если вас интересуют другие вопросы (особенно, если вы радиолог и исследователь), вы можете обратиться к первоисточнику.

Признаки проявления аганглиоза

В зависимости от сроков постановки диагноза симптомы различают:

  • Ранние — частые запоры у младенца, начиная с первых недель после рождения, которые учащаются после приема твердой пищи. В более позднем возрасте возможность испражнения только после введения клизмы. Выпуклая форма живота («лягушачий»), сильный метеоризм.
  • Проявление симптомов в более поздней стадии связано с нарушением обменных процессов в организме (гипотрофия, анемия, деформация костей грудной клетки) и ослабленной перистальтикой кишечника (каловая интоксикация, образование каловых камней).

Различают такие формы течения заболевания Гиршпрунга:

1. Компенсированная.
Проявляется у младенцев в форме запоров, которые усиливаются при переходе на искусственное питание. В большей степени характерны ранние признаки. Наблюдается чаще всего при ректальной анатомической форме.
2. Субкомпенсированная.
Переходная форма. Характеризуется сочетанием симптомов раннего и позднего проявления. Такое течение чаще всего наблюдается при тотальной, субтотальной и ректосигмоидальной формах.
3. Декомпенсированная.
Бывает острой и хронической степени. Острая наступает сразу после родов и характеризуется максимальной непроходимостью каловых масс через кишечник. При этом наблюдается метеоризм и застой мекония (первородного кала), повышенная перистальтика, обильная рвота.

В хронической форме течения болезни признаки уходят на время после клизмы, но затем опять проявляются.

Декомпенсированная форма чаще встречается при субтотальном, тотальном, ректосигмоидальном аганглиозе.

В общем, болезнь Гиршпрунга у детей проявляется в виде сочетания трех симптомов: рвота с вкраплением желчи, застойные явления и увеличение формы животика. При этом запор отмечается в первые дни жизни у 95% больных младенцев и лишь у 0. 5 % годовалых детей.

Выраженность проявления признаков заболевания зависит от типа вскармливания, длины пораженного участка и компенсаторной возможности желудка.

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных с относительно короткой денервационной областью выражается задержкой проходимости мекония, которая решается с помощью применения клизмы. При большем участке поражения заболевание имеет более ярко выраженный характер с прогрессирующим запором. Но в том и другом случае при грудном вскармливании клиническая картина менее выражена. Слабая перистальтика пораженной области компенсируется за счет мышечного слоя подвздошной кишки. А действие клизмы почти решает проблему застойных явлений.

При переходе на искусственное вскармливание и включение в рацион малыша более грубой пищи во много раз усиливается проявление болезни в виде запоров, а каловые массы приобретают более густую консистенцию.

В дальнейшем течение патогенеза осложняется образованием твердых кусков из каловых масс (камни). Теперь клизма помогает лишь отчасти. Постепенно просвет кишечника может полностью закупориваться и развивается его полная непроходимость. Обнаруживаются такие скопление с помощью пальпации, а в некоторых случаях они выпячиваются с такой степенью, что становятся видны снаружи невооруженным взглядом и на фото. Расположено это скопление выше аганглионарной области.

Метеоризм кишечника, как и запоры с течением времени усиливается. Под действием постоянного скопления газов происходит расширение ободочной или сигмовидной кишки. Как следствие живот приобретает ассиметричную форму. Пупок у детей с болезнью Гиршпрунга вывернут наружу.

В дальнейшем происходит осложнение течения заболевания гипотрофией и анемией. В тяжелых случаях наступает деформация грудной клетки, которая может привести к развитию вторичных пневмоний и бронхитов.

В настоящее время вероятность постановки диагноза аганглиоз у взрослых практически сводится к нулю. В 90% его выявление происходит еще в младенческом возрасте. А процент смертности в случаях позднего диагностирования составляет около 80%.

Почему все происходит

Столкнувшись с чрезвычайным расширением вышележащей толстой кишки хирурги начала 20 века высказывали разные мнения. Одни полагали, что ободочная кишка была заблокирована каким-то механическим препятствием. Были и те, кто считал, что болезнь развивается из-за появления в толстой кишке своеобразных клапанов.

Уже в 1900 году Леннандер практически приблизился к современной точке зрения, когда посчитал болезнь следствием дефицита иннервации кишечника. Он располагал знаниями своего времени о физиологии и видел две возможные причины: снижение действия парасимпатики или усиление действия симпатической нервной системы. В последующем эта теория подтверждалась выявлением у животных в эксперименте расширения толстого кишечника (мегаколона) после пересечения парасимптатических нервов (блуждающего нерва). Клинические наблюдения в 1930-х годах сообщали и расширении толстого кишечника у пациентов, длительно получающих атропин (блокирует холинергические рецепторы парасимпатической системы). Основываясь этим, медики считали болезнь Гиршпрунга вегетативной дисфункцией.

Идей было много. Но совсем непонятно было, что же делать и как помочь пациенту? Врачи продолжали практиковать операции по резекции (удалению) расширенной части кишки. Практически все пациенты, которые подверглись такому лечению не смогли выздороветь и многие умерли (об этом будет известно позже: проблема-то в спазмированной суженной части кишки!). Другие хирурги пытались исправить ситуацию удалением клапанов и складок, сформировнных извитыми расширенными петлями кишечника.

Те же, кто верил в неврогенную природу болезни, пытались улучшить перистальтику толстой кишки. Сам Леннандер наблюдал предприимчивую попытку пропустить электрический ток через клизму у 4-летнего мальчика.

Предполагая нехватку парасимпатической иннервации, в 1940 году было предложено применение фармакологических препаратов-стимуляторов — симпатомиметиков. Пытались зайти и с «другого конца» этой теории. Раз не получается активировать парасимпатику, то замедлим действие симпатической нервной системы (антипода парасимпатики). Практически это достигалось удалением симпатических ганглиев на уровне поясничного отдела позвоночника. Стоит отметить, что небольшой позитивный результат от такого вмешательства все же был, но неудачи были более распространены. Это были 40-е годы

Хотя еще в 1901 году Титтель обратил внимание на отсутствие в пораженной толстой кишке нервных сплетений. Все это путалось другими исследованиями, где нервные клетки в стенке кишки находились (гистология очевидно бралась у пациентов с функциональным запором или при поражении короткого сегмента, когда поражался узкий участок и материал брался не там, где нужно)

Да что уж говорить, если даже в 1970 году Эренпрайс утверждал, что нехватка ганглиозных клеток возникает в результате дилатации (расширения) толстой кишки, а не причина этому.

Online-консультации врачей

Консультация диетолога-нутрициониста
Консультация андролога-уролога
Консультация ортопеда-травматолога
Консультация нейрохирурга
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация специалиста банка пуповинной крови
Консультация детского невролога
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)
Консультация эндоскописта
Консультация невролога
Консультация гинеколога
Консультация психолога
Консультация маммолога
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация косметолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Возможные осложнения

Осложнений аганглиоза можно избежать, если вовремя выявить заболевание и начать лечение. Чем более запущена болезнь, тем больше вероятность развития осложнений, к которым приводят длительная интоксикация каловым содержимым кишечника и воспалительные процессы.

Проблемы могут появиться как в дооперационный период, так и после операции. Они не возникнут, если пациент соблюдает врачебные рекомендации относительно приема медикаментов, питания и физической нагрузки.

Последствия после операции

Осложнения могут проявиться после операции – о тревожных симптомах у ребенка нужно сообщать лечащему врачу для исключения возможной инвалидности или летального исхода:

  • острый энтероколит, воспаление тонкого и толстого кишечника;
  • запор, понос;
  • расхождение швов;
  • кишечная непроходимость;
  • воспаление швов, вторичные инфекции, перитонит.

В первый год жизни малышам операцию назначают с особой осторожностью, многие хирурги считают лучшим моментом для ее проведения возраст 1-1,5 лет. Когда болезнь не сильно беспокоит ребенка, терапию могут отложить до возраста 2-4 лет

Осложнения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга опасна не только снижением качества жизни больного ребенка, но и своими последствиями:

  • острый энтероколит у детей проявляется как воспаление стенок кишечника и может в запущенном состоянии привести к летальному исходу;
  • при длительном отсутствии стула возможна интоксикация организма ребенка каловыми массами;
  • кишечная непроходимость тоже смертельно опасное состояние, оно вызывает отравление организма каловым содержимым и повреждение стенок кишечника;
  • малокровие.

Дети с болезнью Гиршпрунга плохо растут и отстают в своем развитии от сверстников. Однако после операции они быстро восстанавливаются и ведут обычный образ жизни.

Loading…

Поделитесь с друьями!

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Гиршпрунга у детей:

Педиатр

Гастроэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Гиршпрунга у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Болезнь Гиршпрунга

В зависимости от зоны повреждения кишки, выделяют следующие формы заболевания у взрослых:
  • Наданальная форма – зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.
  • Ректальная форма – недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.
  • Ректосигмоидная форма – аганглиоз занимает всю прямую и часть или всю сигмовидную кишку.
  • Субтотальная форма – в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
  • Тотальная форма – поражение всей толстой кишки.

Наряду с отсутствием самостоятельного стула, у взрослых пациентов отмечаются постоянное вздутие живота, не зависящее от опорожнения кишки и боли в животе на высоте запоров. У более пожилых пациентов, заболевание приводит в формированию каловых камней и развитию кишечной непроходимости.

Заболевание может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.
  • Компенсированное состояние кишки – на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеются запоры от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются при помощи слабительных препаратов и клизм.
  • Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней.
  • Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.
По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания:
  • Типичный («детский») вариант – интенсивные запоры развиваются достаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости.
  • Пролонгированный вариант – медленное течение заболевания, когда с запорами удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий.
  • Латентный вариант – впервые запоры появляются после 14 лет, и как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившиеся запоры нарастают, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

Как лечится

Единственный способ лечения болезни Гиршпрунга — удаление участка кишечника, в котором отсутствуют нервные ганглии. При небольшом пораженном участке возможно одномоментное его удаление с наложением кишечного анастомоза. При декомпенсации хирургическое лечение разделяется на этапы: накладывается колостома, чем разгружается вышележащий отдел кишки, удаляется аганглионарный отдел, а через некоторое время проводится реконструктивная операция. Количество накладываемых стом в настоящее время заметно меньше: в большинстве случаев выполняют одномоментную операцию.

Реконструктивных операций,эффективных и проверенных временем на сегодня три: операция Свенсона, операция Дюамеля и операция Соаве. Из современных — операция Де ла Торре-Мондрагона.

В 1945 году Орвар Свенсон (Orvar Swenson) с помощью прибора для изучения перистальтики изучил сокращения кишечника у больного ребенка, введя аппарат через кишечную стому. Разочаровавшись в радикальных операциях, не приводящих к улучшению, хирурги сороковых годов делали то же, что описывалось за столетия до этого в индийских аюрведах: накладывали колостому, т.е. выводили толстый кишечник на переднюю брюшную стенку. Это приводило к явному улучшению, но болезнь возобновлялась после закрытия стомы. Свенсон принял решение фактически вывести стому, но через анус, через естественное отверстие. В дальнейшем эта манипуляция будет известна как операция Свенсона.

Проведение ректальной биопсии непосредственно на операционном столе — тоже заслуга Свенсона (не смотря на то, что из-за этой процедуры он поругался со своим руководством и был уволен: шеф посчитал её слишком рискованной). Этой манипуляцией определялся уровень кишечника, на котором бы определялись нервные клетки в кишечной стенке. Это в последующем стало обязательной манипуляцией.

Операция Свенсона. Была предложена Орваром Свенсоном (Orvar Swenson) в 1948 году. С нее то и началась хирургия болезни Гиршпрунга. Первым этапом производилось удаление расширенной и измененной части толстого кишечника, затем мобилизовалась прямая и сигмовидная кишка.
R.Hiatt в 1951 году усовершенствовал ее, предложив не удалять пораженную кишку, а выводить ее через прямую кишку с последующей резекцией.
Ю.Ф. Исаков в 1963 году предложил выполнить мобилизацию прямой кишки в передне-заднем направлении косо, чтобы избежать травм семенных пузырьков и семявыносящих протоков. Так что «фирменный» штрих к операции Свенсона добавил Исаков.
В операции два этапа:
— Проводится мобилизация сигмовидной и прямой кишки
— Мобилизованный (подвижный) участок выводится через прямую кишку и накладывается анастомоз.Операция Дюамеля. Описана французским хирургом Бернардом Дюамелем в 1968 году. Была направлена на то, чтобы минимизировать возможные осложнения, возникающие при операции по Свенсону. При этой операции сохранялся пораженный передний отдел прямой кишки

Это позволяло снизить риск повреждения нервов и венозной системы малого таза, а также (что не менее важно), снизить риск повреждения простаты у мальчиков и влагалища у девочек. Суть операции сводилась к следующему: после удаления поражённого участка нормальная ободочная кишка помещается позади культи прямой кишки (между прямой кишкой и крестцом)

При этом оставалась нетронутой передняя часть прямой кишки. Формировался анастомоз, нижний край которого был практически на зубчатой линии. Вверху формировалась складка, которая пережималась зажимами. Длительное раздавливание приводило к срастанию стенок и отторжению перегородки. Этот этап операции всегда был довольно сложным, тем более, что нахождение зажимов в прямой кишке в течение нескольких дней переносилась детьми очень тяжело (сейчас накладывают скобки). Операция чаще применяется при тотальных формах болезни Гиршпрунга, т.к. сохраняется всасывающая способность прямой кишки.Операция Соаве. Автор описал методику этой операции в 1962 году. Пораженный отдел прямой кишки полностью не удаляется. Проводится отслоение слизистого и фиброзно измененного (и самого прочного) подслизистого слоя. Затем опускается нормальная кишка. Анастомоз формируется самостоятельно.
Несомненный плюс — практически полное отсутствие анастомоза. Но технически очень сложна. Эту операцию очень любят детские хирурги.

Операция Де ла Торре-Мондрагона. Была предложена в 1998 году. Авторами была описана методика низведения толстой кишки через прямую кишку, избегая разрез на передней брюшной стенке. Проводится разрез до мышечного слоя несколько выше зубчатой линии. Через сформированный мышечный рукав производится низведение пораженной части прямой и сигмовидной кишки.

 
  Метки: Гиршпрунга, запор

Причины

Болезнь Гиршпрунга, возникающая как изолированное расстройство, связана с мутациями в нескольких различных генах. Приблизительно у 50% пострадавших людей имеется одна из таких генетических аномалий. Эти генетические изменения приводят к тому, что люди становятся восприимчивыми или предрасположенными к развитию заболевания. Человек, генетически предрасположенный к расстройству, несет в себе ген (или гены) заболевания, но он может быть экспрессирован только в том случае, если он спровоцирован или “активирован” при определенных обстоятельствах, например, в связи с определенными факторами окружающей среды (многофакторное наследование).

Наследование этих генных изменений может быть доминантным или рецессивным в зависимости от вовлеченного гена, но, вероятно, необходимо наличие множества аномальных генов для возникновения расстройства. Аномальные гены, связанные с заболеванием, могут провоцировать разные симптомы у членов одной семьи. Если у родителей есть больной ребенок, вероятность того, что у них появится еще один ребенок с расстройством, возрастает.

Гены, связанные с заболеванием, находятся в двух основных группах, называемых генами RET и EDNRB. Когда расстройство затрагивает короткий сегмент толстой кишки, основным вовлеченным геном является ген RET, расположенный на хромосоме 10q11.2.

Когда заболевание возникает наряду с другими аномалиями, причиной часто является аномалия хромосомы или генетический синдром. Люди с синдромом Дауна подвержены большему риску развития болезни Гиршпрунга, чем люди в общей популяции. Генетические синдромы, которые могут быть связаны с аганглиозом, включают:

  • синдром Вильсона-Микити;
  • синдром Ваарденбурга;
  • синдром Барде-Бидля;
  • синдром гипоплазии развития хрящевой ткани и волосяного покрова;
  • синдром врожденной центральной гиповентиляции;
  • синдром Фринса;
  • синдромы множественной эндокринной неоплазии 2 типа;
  • синдром Смита-Лемли-Опица;
  • синдром L1;
  • синдром Питта-Хопкинса.

Признаки и симптомы болезни Гиршпрунга возникают из-за неспособности определенных нервных клеток, называемых ганглиями, развиваться в части толстой кишки младенца. Расстройство иногда называют нейрокристопатией, что означает, что расстройство является результатом аномалий в клетках и тканях, возникающих в нервном гребне. Нервный гребень — это временная группа клеток, находящихся в развивающемся эмбрионе. Нервный гребень дает различные типы клеток организму. При болезни Гиршпрунга ганглии не развиваются должным образом из нервного гребня. Так как ганглии отсутствуют в кишечнике, стул не может пройти через кишечник и выйти из тела через перистальтику.

Длина кишечника больного может варьироваться. Примерно у 80% пострадавших детей поражается толстая кишка, обычно называемая ободочной и прямой кишкой. Прямая кишка является последней частью толстой кишки и соединяет анус с сигмовидной кишкой. Говорят, что младенцы с отсутствием ганглиозных клеток в прямой кишке и сигмовидной толстой кишке имеют «коротко-сегментную» болезнь Гиршпрунга. В то время как приблизительно 12% детей имеют отсутствие ганглиозных клеток в большей части толстой кишки, и их заболевание называют «длинно-сегментным», и примерно у 7% отсутствует ганглиозные клетки во всей толстой кишке и, возможно, в части тонкой кишки, они называются тотальным кишечным аганглиозом.

Лечение

Избавиться от недуга возможно только хирургическим методом лечения. В ходе операции при болезни Гиршпрунга отсекается аганглионарный участок кишки. Процедура состоит из нескольких этапов. В сложных случаях их проводят одномоментно. При двухмоментной операции началом становится удаление участка с патологией. Здоровый участок выводят через рассечение на животе. Каловые массы отходят в специальную тару, которую пациент вынужден носит при себе.

Второй этап происходит после адаптации организма к перевариванию пищи при укороченном кишечнике. Состоит из реконструктивной операции. Здоровый конец кишечника связывают с прямой кишкой. Рассечение на животе (колостому) зашивают.

После хирургии может быть рекомендована диета, включающая в себя большое количество растительной клетчатки.

Перед применением оперативного вмешательства проводится лечение с помощью медикаментов. Питание становится послабляющим. Используется очистительная или сифонная форма клизмирования.

При поражении небольшого участка толстой кишки может быть рекомендовано применение клизм,а оперативное вмешательство откладывают. Клизмы делают с применением большого количества воды. Опорожнение кишечника указанным способом протекает всю жизнь. Для облегчения движения каловых масс назначают прием лекарств.

Применяются препараты, которые устраняют систематические проявления. На время больному становится легче. В нормальное состояние пищеварительная система вернется после операции.

У детей ситуация с лечением носит иной характер. Консервативную терапию применяют как подготовительную стадию перед операцией.

В детской хирургии рассматривают три способа возможного лечения:

  1. Терапию медикаментозными средствами до момента принятия решения о хирургическом вмешательстве.
  2. Отсрочка оперативного вмешательства с наложением ременной колостомы.
  3. Экстренная операция.

Единого мнения о возможности применения колостомии у детей до года в хирургическом сообществе детских врачей нет. Некоторые считают, что прибегать к координальным методам возможно только после констатации отсутствия эффекта от лечения. Кишечник невозможно опорожнить другими способами. Другая группа специалистов говорит о том, что радикальное вмешательство возможно в случае полной готовности пациента к его проведению.

Дети грудного возраста тяжело реагируют на сложные хирургические манипуляции. Высок риск развития осложнений. Возрастает возможность летального исхода.

В сообществе родителей возникает мнение о привыкании к клизмам. При болезни Гиршпрунга самостоятельно кишечник не в силах избавиться полностью от содержимого.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Центр клинической гастроэнтерологии Tel Aviv CLINIC лечит болезнь Гиршспрунга с помощью операции, при которой создается обход части толстой кишки, не имеющей нервных клеток. Больная часть толстой кишки удаляется, а нормальную часть соединяют с анусом. Щадящая операция обычно делается с использованием малоинвазивных, лапароскопических, методов через анус — трансанальным доступом через прямую кишку.

После операции в Израиле пациента выписывают на 5-е сутки. В тяжелых случаях, детям, которые очень плохо себя чувствуют, операция может быть сделано в два этапа. Во-первых, аномальный участок толстой кишки удаляют, а здоровую часть толстой кишки соединяют с небольшим отверстием, стомой, которую хирург создает в животе ребенка. Через стому стул выходит из тела в мешок, который крепится к концу кишечника, и выступает через отверстие в брюшной полости. За это время заживает нижняя часть толстой кишки.

Операция при лечении болезни Гиршспрунга может включать создание илеостомы, когда врач удаляет толстую кишку. Стул выходит из тела через конец тонкой кишки. При создании колостомы, врач оставляет части толстой кишки нетронутыми. Стул выходит из тела через конец толстой кишки. Через несколько недель, врач на втором этапе закрывает стомы и соединяет здоровые части кишечника в прямой кишке или анусе.

По всей длине толстой кишки, а иногда и в части тонкой кишки нарушение иннервации наблюдается лишь у небольшого процента детей. Стандартное лечение болезни Гиршспрунга за рубежом в данном случае является удаление толстой кишки и соединение оставшихся частей здорового кишечника и ануса. Примерная стоимость операции может составить около $25,000 — 32,000.

Результаты хирургического лечения

После операции большинство детей могут испражняться обычно — хотя некоторые могут испытывать диарею на начальном этапе, это может занять больше времени , потому что дети должны научиться управлять мышцами, которые используются для дефекации. В долгосрочной перспективе, после хирургического лечения болезни Гиршпрунга в Израиле, ребенок выздоравливает с минимальным риском развития инфекции кишечника, энтероколита.

Иногда у ребенка могут возникнуть запоры после операции. Чтобы избежать подобных явлений, детям рекомендуют давать пищу с высоким содержанием клетчатки, фрукты и овощи. желательно сократить жирные продукты животного происхождения, такие как мясо и масло. Если ваш ребенок не ест твердую пищу все же, спросите врача о формулах, которые могут помочь облегчить запор.

Ребенку нужно пить больше воды. Одна из рабочих областей толстой кишки поглощает воду из пищи на последней стадии пищеварения. Если часть толстой кишки вашего ребенка была удалена, ваш ребенок может иметь проблемы с поглощением достаточного количества воды. Большее потребление воды может помочь ребенку избежать обезвоживания и облегчить запор. Консультация у врача объяснит риски и преимущества применения слабительных при необходимости.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

  1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
  4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  6. Вздутие живота.
  7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

  • Диета при кандидозе для лечения заболевания
  • Операция по стентированию сосудов сердца
  • Фондю — что это: рецепты с фото

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

  • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
  • появляется рвота (иногда с желчью),
  • запоры либо понос,
  • повышенное газообразование,
  • предрасположенность к упорным запорам,
  • увеличение размера живота,
  • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
  • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
  • при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Причины и следствия болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений (аганглиоз) в стенке кишечника; перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или является патологической, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, частичной или полной обструкции с накоплением кишечного содержимого, массивной дилатации вышерасположенных нормально иннервируемых отделов кишечника. 
Пропустить патологические изменения практически невозможно; по последним статистическим данным: cимптомы болезни чаще всего проявляются в грудном и раннем детском возрасте, это заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Болезнь всегда поражает прямую кишку.
Зачастую болезнью Гиршпрунга поражен лишь короткий участок толстого кишечника (short segment\ultra short segment), однако в редких случаях уровень аганглионоза распространяется на весь толстый кишечник (total colonic), а в более редких случаях и на часть тонкого кишечника (extended total colonic)

Своевременный диагноз и правильная тактика в неонатальном периоде позволяют существенно снизить число осложнений, напрасных вмешательств и улучшить исходы лечения. Чаще всего патология выявляется в первые дни жизни новорожденного

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector