Прогноз и шансы на выживаемость для детей с нейробластомой

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от локализации, размеров, стадии злокачественной опухоли, количества узлов. Врач также должен учитывать общее состояние больного, его возраст, наличие сопутствующих заболеваний.

Зачастую при поражении брюшины опухолевых очагов очень много, многие из них мелкие, и полностью их удалить невозможно. Хирургическое лечение направлено на удаление как можно большего числа очагов, как правило, оно предшествует химиотерапии. Обычно удаляют матку, яичники, участки кишечника, — словом, всё, что поражено злокачественной опухолью. Если злокачественное новообразование вызывает кишечную непроходимость или другие осложнения, проводят паллиативные хирургические вмешательства.

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки при первичном раке в полости живота, применяют химиопрепараты, зачастую те же, что при раке яичников. Лекарства вводят внутривенно или в брюшную полость — такая химиотерапия называется интраперитонеальной (внутрибрюшинной).

С 2018 года врачи Европейской клиники практикуют инновационный метод лечения канцероматоза брюшины — гипертермическую интраперитонеальную химиотерапию (HIPEC). Суть ее заключается в том, что хирург удаляет все достаточно крупные опухолевые очаги, а затем промывает полость живота подогретым раствором химиопрепарата. Это помогает уничтожить максимальное количество опухолевых клеток и существенно продлить жизнь больного.

При асците наши доктора проводят лапароцентез (прокол в брюшной стенке и выведение жидкости), устанавливают перитонеальные катетеры для постоянного оттока, проводят хирургические вмешательства, которые препятствуют дальнейшему накоплению асцитической жидкости.

На поздних стадиях проводится паллиативное лечение, которое помогает уменьшить симптомы и продлить жизнь больного.

Глиомы и астроцитомы

Понятие «опухоли нейроэпителиальной ткани» включает в себя различные по происхождению (глиомы, нейроцитомы и др.,), степени злокачественности, прогнозу новообразования, исходящие из клеток, составляющих собственно мозговое вещество. Большая часть этих новообразований специфична для нервной системы и не встречается в других органах; с другой стороны, сама локализация, патоморфологические характеристики этих опухолей в головном мозге определяет особенности их клинических проявлений, инструментальной диагностики, морфологической классификации, и походы к лечению. Наиболее распространенными опухолями нейроэпителиальной ткани являются глиомы различной степени злокачественности, которые представляют 32% всех нейроэпителиальных новообразований.

Основной метод лечения опухолей нейроэпителиальной ткани хирургический. Он позволяет компенсировать состояние больного, устранить угрозу для жизни при наличии признаков внутричерепной гипертензии, получить сведения о патоморфологии опухоли. Объем удаления опухоли и гистология играет большую роль в прогнозе пациента и определяет тактику дальнейшего лечения. Однако, в большинстве случаев возможности хирургического метода при нейроэпителиальных опухолях в связи с характером их роста и локализацией ограничены; радикальная их резекция невозможна.

Лучевая терапия применяется в основном в качестве дополнительного (адъювантного) метода лечения, проводимого с целью предотвращения рецидива или продолженного роста опухоли после нерадикального оперативного лечения, позволяя увеличить общую продолжительность жизни больных. Лучевые методы лечения характеризуются малой инвазивностью и хорошей переносимостью больными, однако в случаях с диффузно-растущими опухолями, не имеющими четких контуров, как в большинстве глиом, возникают трудности в определении объема и дозы облучения. Более того злокачественные глиомы характеризуются высокой частотой рецидивов,- не менее 60-80% после стандартного курса лучевого лечения, а повторное конвенциональное облучение, как правило ограничено в плане толерантности нервной ткани, применяемых дозовых диапазонов облучения и сроков проведения.

Для снижения числа рецидивов и улучшения результатов комбинированного лечения больных при ряде определенных гистологических типов опухолей активно применяется химиотерапия, как в моно режимах, так и в комбинации. Сочетание лучевой и химиотерапии значительно улучшило результаты лечения больных злокачественными глиомами, однако, лечение рецидивов по-прежнему остается трудной задачей нейроонкологии.

Факторы риска появления

Нейробласты после рождения ребенка присутствуют в норме, так как во внутриутробном периоде развитие нервной системы не заканчивается. В дальнейшем зародышевая ткань может созревать и превратиться в функционирующие симпатические ганглии или трансформироваться в нейробластому.

Точный механизм образования опухоли не установлен. Предположительно на детей действует какой-то внешний мутагенный фактор, из-за которого происходит сбой генетической программы. Пока связать риск развития новообразования удалось только с врожденным снижением иммунитета. Известны и семейные формы болезни, но их частота крайне низкая.

При исследовании хромосомного набора ткани нейробластомы выявлены 2 признака, которые проявляются при высокой агрессивности опухоли. Потеря локуса первой хромосомы и N-myc онкоген опухолевых клеток рассматриваются как маркер неблагоприятного вариант течения болезни.

Смотрите на видео о том, что такое нейробластома:

Хирургические методики (операции по исправлению косоглазия)

Операция направлена на выравнивание положения глаз путем удлинения, укорочения или изменения положения одной глазодвигательной мышцы. Хирургические манипуляции у взрослых требуют местной анестезии и занимают 1-2 часа, а восстановление длится около недели или двух. Операция у детей проводится только под общей анестезией. Большой дисбаланс нельзя исправить одной процедурой, поэтому может понадобиться два или три вмешательства.

Для осуществления оперативного доступа к экстраокулярным волокнам офтальмолог делает небольшой надрез в области конъюнктивы. Для того, чтобы ослабить мышцу она перемещается от места своего обычного прикрепления ближе к экватору глазного яблока. Если необходимо укрепить ослабленные мышечные волокна, то производится их частичная резекция и повторное прикрепление.

Дополнительно накладываются регулируемые швы. При необходимости они при помощи инструментов аккуратно подтягиваются или ослабляются через несколько часов.

В последнее время в офтальмохирургии применяются минимально инвазивные методики, при которых доступ к мышечным волокнам осуществляется через два небольших отверстия.

Однако манипуляция не способна «перепрограммировать» мозг и сделать так, чтобы возникало изображение предмета, как единое целое.

Оперативное вмешательство имеет ряд преимуществ: улучшает определение глубины, повышает стереоскопическое восприятие, минимизирует диплопию. Взрослый человек после процедуры может фокусировать взгляд и поддерживать визуальный контакт.

Пациенты могут испытывать небольшую боль или дискомфорт в послеоперационном периоде, но обычно это проходит самостоятельно или врач с целью обезболивания назначает «Парацетамол» в таблетках.

Манипуляция не требует госпитализации пациента в стационар. Для профилактики послеоперационных осложнений назначаются капли с антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

Симптомы

Первоначальные симптомы нейробластомы не являются специфичными и могут манифестировать различной симптоматикой, что определяется первичной локализацией опухоли, наличием/локализацией метастазов, а также количеством/объемом вазоактивных веществ, которые продуцируются опухолью и метаболическими нарушениями. По мере роста опухоли симптоматика нарастает. Основные симптомы нейробластомы у детей проявляются болью, лихорадкой и потерей массы тела. В некоторых случаях появляется диарея, что обусловлено выработкой опухолью возоинтестинальных пептидов.

На протяжении длительного времени у ряда больных может быть бессимптомное течение или же проявляться «малыми опухолевыми признаками» в виде снижения аппетита, необычной вялости, потери массы тела, субфебрильной температуры, бледности кожных покровов, периодических болей в животе, нарушений сна, поносов/запоров и рвоты без видимых причин, болей в конечностях.

По мере роста опухоли, располагающейся на шее, в брюшной/тазовых полостях, в грудной клетке, происходит сдавливание прилегающих структур, что и формирует соответствующий симптомокомплекс. При локализации опухоли в области шеи/головы первыми симптомами чаще бывают: появление синдрома Горнера (птоз, миоз, гиперемия и ангидроз на стороне поражения) и пальпируемых опухолевых узлов. При ретробульбарной локализации у детей (4 стадия) заболевания характерен симптом «очков» с экзофтальмом. При расположении нейробластомы в заднем средостении характерны дыхательные расстройства, навязчивый кашель, дисфагия, частые срыгивания, а позже — деформация грудной стенки. Развиваясь в грудной клетке, опухоль становится причиной дисфагии, нарушения дыхания, сдавления вен. При локализации новообразования в тазу могут отмечаться расстройства акта мочеиспускания/дефекации.

Симптомы нейробластомы забрюшинного пространства чаще всего манифестируют снижением аппетита, болевым синдромом в животе, не связанный с приемом пищи. Пальпаторно определяется в эпигастрии/левом подреберье плотная, неподвижная бугристая, переходящая в срединную линию опухоль. Клиническая картина опухоли забрюшинного пространства дополняется выраженной общей симптоматикой в виде слабости, потери веса, появления суставных/костных болей, лихорадки, анемии.

При паравертебральной локализации без/или с проникновением в спинномозговой канал характерна неврологическая симптоматика (вялый паралич конечностей/нарушение мочеиспускания). Метастазы в кожу характеризуются плотной консистенцией и синюшно-багровой окраской.

Существенно варьируют и симптомы, обусловленные метастазами в ту или иную анатомическую зону. У новорожденных детей первым признаком метастазирования является быстрое увеличение печени, зачастую сопровождающееся поражением костного мозга/образованием голубоватого цвета узлов на коже. У детей старшего возраста процесс метастазирования может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, болями в костях. Реже появляются признаки лейкемии (кровоизлияния на коже/слизистых оболочках и анемия), что обусловлено поражением костного мозга.

Лечение

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей надпочечников:

Надпочечники вырабатывают гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, а также женские и мужские половые гормоны. Так что основные проявления опухоли надпочечника связаны с действием того гормона, который она вырабатывает в избыточном количестве.

Различают первичныеи метастатические опухоли надпочечников

Первичные опухоли надпочечниковотносятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные

Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени

Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.
Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:

  •  Эпителиальные опухоли коры надпочечников:

    • аденома,
    • карцинома.
  • Мезенхимальные опухоли:

    • миелолипома,
    • липома,
    • фиброма,
    • ангиома.
  •  Опухоли мозгового слоя надпочечников:

    • феохромоцитома,
    • нейробластома,
    • ганглиома,
    • симпатогониома.

Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985).

Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

  • T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.
  • T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.
  • T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.
  • T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.
  • N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.
  • N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.
  • N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.
  • M0 – нет отдаленных метастазов.
  • M1 – есть отдаленные метастазы.
  • Стадия I – T1N0M0
  • Стадия II – T2N0M0
  • Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
  • Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. Чаще всего используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

Обследование эндокринной функции при подозрении на рак надпочечников

В настоящее время клинические рекомендации эндокринных обществ четко регламентируют необходимость проведения гормонального обследования при выявлении любой опухоли надпочечника диаметром 1 см и более.

С широким распространением компьютерной томографии выросла и встречаемость опухолей надпочечников – по данным томографии эти опухоли встречаются у 4% обследованных пациентов. При этом частота встречаемости образований надпочечников растет с возрастом – если до 30 лет их можно найти только у 0,2% обследуемых, то после 70 лет – более чем у 7%. Среди всех выявленных опухолей надпочечников рак встречается в 2-4% случаев.

Обследование гормональной функции позволяет четко оценить профиль выработки гормонов надпочечником при раке. Гормональные исследования показывают, что более 60% пациентов, страдающих раком надпочечников, имеют автономную неконтролируемую выработку гормонов, а у 40% пациентов опухоль никаких гормонов не вырабатывает. Чаще всего при раке надпочечников встречаются следующие гормональные нарушения:

— у 30-40% пациентов – избыточная выработка кортизола и мужских половых гормонов, что приводит к развитию синдрома Кушинга и вирилизации;

— у 25-25% пациентов – избыточная выработка только кортизола с развитием синдрома Кушинга;

— у 20% пациентов – избыточно вырабатываются только андрогены (мужские половые гормоны), что обусловливает вирилизацию пациента;

— менее чем у 2% пациентов развивается рак надпочечников, вырабатывающий альдостерон или эстрогены.

Важно отметить, что у детей рак надпочечников бывает гормонально-активным чаще – от 87 до 95% пациентов детского возраста имеют избыточную выработку гормонов (чаще всего вырабывается кортизол или кортизол в сочетании с андрогенами).

В 2005 году Европейская рабочая группа по изучению опухолей надпочечников (ENSAT) предложила алгоритм гормонального обследования пациентов при подозрении на наличие адренокортикального рака. Алгоритм включает в себя определение следующих показателей в крови:

кортизол;

АКТГ;

ДГЭА-сульфат;

17-гидроксипрогестерон;

андростендион;

тестостерон;

эстрадиол.

Также в числе рекомендуемых – дексаметазоновый подавляющий тест
(проводится под контролем врача-эндокринолога). Для проведения подавляющего теста пациент принимает 1 мг дексаметазона между 23 и 24 часами, после чего производится определение кортизола в крови, взятой между 8 и 9 часами утра. Можно с уверенностью говорить об отсутствии у пациента избыточной выработки кортизола опухолью надпочечника, если утренний уровень кортизола крови составил менее 50 нмоль/л.

Дополнительным методом исследования является определение уровня АКТГ крови в утренние часы. Если уровень АКТГ находится на низких значениях – это позволяет исключить диагноз АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза и более уверенно склониться к диагнозу опухоли надпочечника, вырабатывающей кортизол.

Необходимо также сдать анализ суточной мочи на кортизол. Анализ суточной мочи на метанефрины позволит исключить диагноз феохромоцитомы – опухоли надпочечника, вырабатывающей катехоламины (адреналин, норадреналин). При наличии у пациента высокого давления или гипокалиемии необходимо также включить в анализ крови определение уровня альдостерона и ренина для исключения наличия альдостеромы – опухоли надпочечника, вырабатывающей альдостерон.

Факторы риска и причины возникновения ретинобластомы

В большинстве случаев ретинобластома развивается вследствие изменения (мутации) в гене, известном как ген ретинобластомы (RB1). При наличии мутации в гене RB1 клетки растут и размножаются неправильно.

Существует два типа ретинобластомы: ненаследственная (спорадическая) и наследственная.

Чаще всего встречается спорадическая, или ненаследственная форма. Спорадическая ретинобластома не передается по наследству. В этом случае происходит мутация в гене RB1 в единственной клетке сетчатки глаза. Эта клетка делится и образует опухоль. У большинства пациентов с поражением только одного глаза ретинобластома носит спорадический характер.

Лечение

Золотым стандартом лечения опухолей головного мозга, злокачественных и доброкачественных новообразований, является метод бескровного дистанционного лечения на радиохирургической системе КиберНож.

В тех случаях, когда лечение нейроцитомы на КиберНоже не представляется возможным, опухоль может быть удалена хирургически или с методом лучевой терапии на линейном ускорителе с функцией IMRT.

До появленния КиберНожа традиционная нейрохирургия, предусматривающая трепанацию черепа и доступ к опухоли головного мозга, была сопряжена с высоким риском развития побочных эффектов. В том числе тяжелых неврологических нарушений. Поэтому тактика лечения предусматривала максимально длительное наблюдение пациента вплоть до того момента, когда неврологические симптомы резко снижали качество его жизни и даже начинали представлять угрозу для жизни.

Поэтому радиохирургическое лечение нейроцитомы на КиберНоже нашло широкое применение в мировой практике.

КиберНож — безоперационное лечение нейроцитомы

Лечение нейроцитомы на КиберНоже

После постановки и подтверждения диагноза на основании проведенных КТ- и МРТ-исследований определяется фактическая форма и пространственное расположение опухоли и окружающих ее важных структур организма. В этой области, форма которой утверждается группой врачей, работающих над созданием индивидуального плана лечения, будет сконцентрирована зона высокой дозы ионизирующего излучения, вызывающего разрушение опухолевых клеток.

При этом здоровые ткани головного мозга, окружающие опухоль мозга, получат безопасную (толерантную) дозу радиации. Это является основным преимуществом радиохирургического лечения на КиберНоже — область высокой дозы излучения формируется из точек пересечения одиночных тонких пучков, которые доставляются из различных положений компактным линейным ускорителем, размещенным на роботизированном манипуляторе КиберНожа.

Курс лечения нейроцитомы на КиберНоже обычно составляет 1-3 сеанса (фракции), каждый из которых длится 15-40 минут, во время лечения пациент удобно располагается на подвижной кушетке, вокруг которой двигается роботизированная «рука»-манипулятор КиберНожа, направляя каждый отдельный пучок излучения из заданных планом лечения положений.

Ограничения подвижности пациента методом анестезии не требуется — небольшие смещения положения заданной зоны доставки во время легких движений пациента (например, при дыхании), корректируются системой слежения КиберНожа, что повышает безопасность и точность лечения. Длительность лечения на КиберНоже (количество сеансов) определяется индивидуально, как и длительность, состав дополнительной терапии и стоимость лечения.

Преимущества КиберНожа

  • общее состояние пациента имеет значительно меньшее значение для возможности проведения такого лечения, чем при нейрохирургии;
  • радиохирургия на КиберНоже проводится амбулаторно, после завершения сеанса пациент возвращается к привычному распорядку жизни;
  • во время сеанса пациент находится в сознании, не требуется анестезия, что снижает риски и стоимость лечения

Siemens Magnetom Sola в Клинике Спиженко

Общие сведения

Нейробластома представляет собой эмбриональную злокачественную опухоль, которая формируется из незрелых клеток (симпатогониев), являющихся предшественниками симпатической нервной системы. Характерна манифестация заболевания в детском возрасте, преимущественно у детей раннего возраста и на ее долю приходится около 80% в возрастной группе детей до 5 лет. Около 40% случаев нейробластом приходится на первый год жизни ребенка, а по мере взросления количество случаев снижается. На момент постановки диагноза средний возраст детей составляет 22 месяца. При этом соотношение мальчиков и девочек составляет 1,2:1.

Преобладание у детей опухолей симпатической НС обусловлено прежде всего особенностями ее развития, поскольку процесс формирования симпатических ганглиев во внутриутробном периоде не заканчивается, а их клеточное строение становится аналогичным взрослым лишь к 5-летнему возрастному периоду. Соответственно высокая напряженность/интенсивность роста и развития симпатической НС создаются условия для опухолевой пролиферации.

Нейробластома может выявляться в любой анатомической области по ходу симпатической нервной цепочки. Наиболее часто встречается нейробластома забрюшинного пространства (в 45% случаев), в области надпочечников (около 30% случаев), в средостении 10-15% и малом тазу — около 3%. Значительно реже развивается в легких, вилочковой железе, почке и еще реже в других анатомических областях, например эстезионейробластома (интраназальная нейробластома). При этом, на момент постановки диагноза около 50% случаев заболевания выявляются признаки метастазирования, преимущественно в регионарные/отдаленные лимфоузлы, кости, кожу, костный мозг, печень, реже в ЦНС и легкие. Метастазирование может осуществляться как гематогенным, так и лимфогенным путем.

Согласно гистологическим данным, выделяются, собственно, нейробластома и гистологически относительно доброкачественный вариант новообразования — ганглионейробластома, а также доброкачественный вариант опухоли — ганглионеврома. То есть, ганглионейробластома, как вариант новообразования занимает промежуточное положение между недифференцированной нейробластомой и дифференцированной ганглионевромой.

Биологические особенности нейробластомы

Для нейробластомы характерны ряд специфических биологических характеристик ее поведения, которые другим злокачественным опухолям не свойственны:

  • Способность опухоли к спонтанной регрессии. Хорошо известны примеры в клинической практике, когда у детей грудного возраста с выраженной клинической симптоматикой (нейробластома 4 стадии) происходила инволюция злокачественного процесса. В тоже время, у детей до года с первой стадией регрессии опухоли не наступает. И до настоящего времени какой-либо маркер, вызывающий перелом в течении от прогрессии к регрессии не определен.
  • Способность нейробластомы к дифференцировке («созреванию»). При культуральном исследовании установлено, что в процессе культивирования культура клеток из агрессивно растущей опухоли приобретала характеристики дифференцирующейся нервной ткани. И этот процесс способны индуцировать различные агенты (папаверин, некоторые цитостатики, ретиновая кислота) in vitro. Но в тоже время до сегодняшнего дня данных об индукции процесса дифференцировки in vivo нет.
  • Способность нейробластомы к агрессивному стремительному развитию и быстрому метастазированию. Принято считать, что ведущими факторами (маркерами) прогрессии, являются генетические нарушения (делеция 1 пары хромосомы).

В настоящее время нейробластома является наиболее частой и «проблемной» опухолью в онкологии детского возраста с непредсказуемым биологическим поведением, в большинстве — с неизвестными факторами риска, участвующими в этиопатогенезе, сложностью установления на ранних стадиях заболевания диагноза и отсутствием эффективного лечения при запущенных стадиях.

Когда женщина превращается в мужчину …

Андростерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество андрогенов. Эти достаточно редкие опухоли (1-3% всех новообразований надпочечников) выявляются во всех возрастных группах, но преимущественно у женщин в возрасте до 40 лет. Редкость обнаружения андростером у мужчин может быть связана с меньшей отчетливостью у них признаков вирилизации; часть этих новообразований имитирует гормонально-неактивные опухоли надпочечников.
Симптоматика при андростероме характеризуется быстрой вирилизацией. У девочек отмечаются рост волос на лобке по мужскому типу, увеличение клитора в пубертатный период, отсутствие роста молочных желез и менструаций, усиленное развитие мускулатуры, появление мужского тембра голоса. У мальчиков наблюдаются признаки преждевременного полового созревания.
У женщин уменьшается подкожный жировой слой, становится более рельефной мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет и становится низким голос. Наблюдается рост волос на лице, теле и конечностях, выпадают волосы на голове. Менструации вскоре прекращаются. Уменьшаются молочные железы. Значительно увеличивается клитор. В большинстве случаев отмечается повышенное либидо.
Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные КТ и МРТ. УЗИ помогает выяснить топографические взаимоотношения опухоли с почкой, аортой, нижней полой веной, селезенкой и печенью, что необходимо для выбора оперативной тактики.
Лечение андростером только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания довольно быстро подвергаются обратному развитию. В запущенных случаях и у пациентов с неоперабельными опухолями или отдаленными метастазами лечение симптоматическое.
Прогноз при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественных андростером благоприятный. Однако довольно часто дети остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия зон роста. При злокачественных андростеромах и наличии отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector