Дети-бабочки

Что важно при выборе перевязочных средств и уходе за кожей при БЭ

Интенсивность ухода за ранами определяется в первую очередь формой БЭ. При простой форме, когда пузыри и раны возникают на отдельных участках тела, а не повсеместно, перевязка проходит гораздо быстрее, чем при более тяжелой дистрофической форме, требующей обработки повязками большей части кожи.

К счастью, в настоящее время есть множество перевязочных средств и медикаментов, которые подходят для ухода за ранами при буллезном эпидермолизе. Однако найти «правильный» материал все еще нелегко. То, что подходит для одного больного, может оказаться совсем неподходящим для другого. Поэтому даже при одной и той же форме БЭ перевязочный материал и уходовые средства подбираются индивидуально. Оценка такого соответствия должна всегда производиться совместно с врачом.

При выборе перевязочных средств необходимо также учитывать их доступность на местном уровне, ведь в разных странах для этих целей разработаны и доступны разные продукты. Кроме того, на перевязочные средства требуется значительная сумма. Так, в России на уход за кожей человека-бабочки ежемесячно нужно от 50 до 400 тыс. руб. Сегодня наше государство не всегда покрывает эти траты, а при обеспечении за счет бюджета отдает предпочтение менее дорогостоящим материалам.

Еще одним важным аспектом в лечении больного БЭ является гигиена и уход за участками кожи с рубцами, без пузырей и ран. Такой коже в первую очередь требуются восстановление и увлажнение. Чем лучше и качественнее увлажнена кожа, тем меньше выражены рубцы, меньше зуда и ниже риск инфицирования. Увлажняющие крема необходимо наносить на открытые участки кожи два-три раза в день.

Дурная шутка природы?..

Конечно, помимо экзотического, эта тяжелая болезнь имеет и сухое научное название: буллезный эпидермолиз (БЭ). Впервые этот термин предложил использовать немецкий дерматолог Н. Кебнер еще в 1886 году. Но несмотря на более чем вековой стаж изучения данного недуга, он до сих пор считается неизлечимым…

Итак, что же скрывается за словосочетанием «буллезный эпидермолиз»? В норме у человека внешний слой кожи (эпидермис) и внутренний слой (дерма) соединены между собой специальными волокнами, которые образуются вследствие взаимодействия белков. При БЭ наблюдается некий генетический сбой: уровень белка понижен, а соединительных волокон катастрофически не хватает для обеспечения функционирования дермы и эпидермиса. В итоге малейшее трение кожи ребенка или даже легкое прикосновение к ней вызывают сильную боль и нестерпимый зуд, а на коже возникают множественные пузыри, перетекающие в кровоточащие язвы.

Причем, симптоматика БЭ начинает проявляться сразу после рождения или в первую неделю жизни ребенка, что может нанести большую психологическую травму молодой матери (шутка ли, увидеть долгожданного младенца не пухлым карапузом, а фактически с содранной кожей, словно сошедшего с мрачных полотен И.Босха?). К сожалению, с возрастом болезнь будет прогрессировать. Присоединятся такие симптомы, как гиперкератоз (ороговение кожи на ладонях и стопах), облысение головы (в результате возникновения пузырей на волосистой части головы), прогрессирующий кариес, деформация (вплоть до полной потери) ногтей на руках и ногах, поражение слизистой ротовой полости, пищевода и верхних дыхательных путей, препятствующее нормальному дыханию и кормлению ребенка. В тяжелых случаях течения болезни развивается амилоидоз внутренних органов (в первую очередь — почек).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид (син.: неакантолитическая П., доброкачественная хроническая П., старческая П., юношеская П., старческий герпетиформный дерматит, парапемфигус) чаще наблюдается у пожилых людей и детей. Иногда развивается как параонкологический дерматоз (см.).

Внутренняя поверхность плеча при буллезном пемфигоиде: напряженные пузыри на внешне неизмененной коже.

Заболевание начинается с появления на внешне неизмененной коже или на фоне эритем крупных напряженных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым (рис.). Образование пузырей при буллезном пемфигоиде связано с отслоением эпидермиса от дермы и формированием полости, содержащей фибринную сетку, свернувшуюся сыворотку и клетки крови, гл. обр. эозинофилы. У некоторых больных первичным проявлением буллезного пемфигоида могут быть элементы, типичные для многоформной экссудативной эритемы (см. Эритема экссудативная многоформная). При вскрытии пузырей образуются эрозии, характеризующиеся, в отличие от П., отсутствием периферического роста и выраженной тенденцией к заживлению. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно на сгибах и в складках тела. Примерно в 30% случаев в процесс вовлекается слизистая оболочка рта, а у 10% больных он начинается с ее поражения. Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря выявляется симптом перифокальной субэпидермальной отслойки. Перифокальную отслойку эпидермиса можно наблюдать также при надавливании на пузырь. Последний при этом сплющивается и расширяется (симптом Асбо-Хансена). Заболевание отличается хронически-рецидивирующим доброкачественным течением.

Диагноз устанавливают на основании клин., гистол, и иммунол, исследований. При электронно-микроскопическом исследовании наблюдают расслоение базальной мембраны: дном пузыря при буллезном пемфигоиде является электронно-плотная зона собственно базальной мембраны.

С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у 2/3 больных буллезным пемфигоидом выявляют циркулирующие антитела класса IgG против базальной мембраны в сыворотке крови и пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции выявляет линейное отложение иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны как в пораженной, так и здоровой на вид коже.

На основании электронно-микроскопических и иммунологических исследований как вариант буллезного пемфигоида рассматривают герпес беременных (см. Герпес).

Лечение больных буллезным пемфигоидом аналогично лечению больных истинной П., но поддерживающая кортикостероидная терапия не является необходимой.

Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Что делать, чтобы меньше нервничать

Чтобы предотвратить развитие психосоматики нужно научиться расслабляться. Существуют методики, способные помочь в этом:

  • дыхательная гимнастика;
  • релаксация;
  • самовнушение. Позитивный внутренний монолог поможет поверить в свои силы;
  • анализ сложившейся ситуации, попытки найти ей рациональное объяснение и поиск аргументов, подтверждающих собственную правоту;
  • методики самоутверждения помогут выйти из стрессовой ситуации с наименьшими потерями;
  • аутогенные тренировки и многое другое.

Старайтесь не отказывать себе в маленьких радостях, выделите время на отдых, прогулки на свежем воздухе и на занятия любимым делом. Кому-то поможет преодолеть стресс поход в театр, кто-то любит ухаживать за комнатными растениями или проводить время с домашними питомцами. Можно вышивать, рисовать, читать книги, играть в шахматы. Нормализовать психическое состояние помогут занятия йогой, танцами или различными видами спорта

Важно найти занятие, которое приносит радость

Но преодоление стресса не всегда является решением имеющейся проблемы. Для сохранения душевного и физического здоровья нужно выявить и осознать причину своих переживаний, после чего выработать новую стратегию поведения. И вот здесь без помощи специалистов не обойтись.

Бабочка: описание, строение, характеристика. Как выглядит бабочка?

Согласно зоологической классификации бабочки относятся к членистоногим насекомым, отряду чешуекрылых. Само название «бабочка» происходит от старославянского слова «бабка», в смысле бабушка, старуха. Почему же бабочка ассоциируется с пожилыми людьми? Дело в том, что согласно верованиям древних славян души умерших предков превращаются в бабочек и поэтому к ним нужно относиться максимально почтительно.

Внешнее строение бабочки состоит из двух частей: тела, которое защищено прочным хитиновым панцирем и крыльев. Тело бабочки в свою очередь состоит головы, грудей и брюшка. Далее детально на них остановимся.

Голова бабочки округлой формы с приплюснутой затылочной частью соединена с грудью. Выпуклые глаза бабочки круглой или овальной формы занимают большую часть поверхности головы. Сами глаза имеют сложное фасеточное строение, благодаря которому бабочки имеют цветное зрение. Но относительно зрения бабочек есть нюанс, они отлично различают подвижные объекты, а вот неподвижные воспринимают хуже. Также некоторые виды бабочек имеют дополнительные теменные глаза за усиками. Ротовой аппарат бабочки в зависимости от ее вида, может быть сосущего или грызущего типа.

Груди бабочки имеют трехсегментное строение. Передняя их часть меньше средней и задней. На задней части бабочкиных грудей расположены три пары ножек (или лапок), имеющих характерное для насекомых строение. Передние лапы бабочки на голенях имеют шпоры, которые предназначены для поддержания гигиены усиков.

Брюшко бабочки в форме удлиненного цилиндра состоит из десяти сегментов кольцеобразной формы.

Так схематически выглядит внутреннее строение бабочки.

На границе лобной и теменной части головы у бабочки имеются усики. Благодаря ним бабочки могут ориентироваться в окружающем пространстве, воспринимая как различные запахи, так и малейшие колебания воздуха. Длина и строение усиков бабочки зависят от ее видовой принадлежности.

Крылья бабочки состоят из двух пар, они покрыты плоскими чешуйками разной формы, пронизаны продольными и поперечными жилками и имеют перепончатое строение. Причем размер задних крыльев может быть, как одинаковым с передними крыльями, так и значительно меньше их. Именно узор крыльев бабочки, который может иметь самые разнообразные сочетания цветов и делает бабочек столь прекрасными. Но стоит заметить, что окраска бабочек служить не только для красоты, но и в качестве защитного камуфляжа, который порой позволяет бабочке слиться с окружающей обстановкой.

Размер бабочки, точнее, ее размах крыльев в зависимости от вида может составлять от 2 мм до 31 см.

Все ли бабочки – вредители?

Есть бабочки, которые действительно наносят вред саду и огороду. Они называются: белянка, капустница, моль, листовертка, плодожорка, совка. Эти бабочки откладывают яйца, из которых выводятся гусеницы, а гусеницы поедают листики капусты, салата, яблоки, картофель, горох, хвою и даже одежду. В нашей стране зарегистрировано 1000 видов бабочек, повреждающих сельскохозяйственные культуры и другие растения.

Из вредителей сада наиболее известная и широко распространенная бабочка – яблонная плодожорка, гусеницы которой проникают внутрь молодого яблока, питаясь его мякотью и семенами.

Капустная белянка, в простонародье капустница – самая крупная из вредящих капусте бабочек.

Гусеницы белянок развиваются на крестоцветных растениях и часто вредят огородным культурам. Особенно опасна гусеница капустницы синевато-зеленого цвета с тремя желтыми продольными полосками и черными точками. Она объедает капусту настолько сильно, что нередко от листа остаются только крупные жилки. За лето из яиц вылупливается 2 поколения бабочек-капустниц.

Однако бабочек-вредителей совсем немного – всего 2%, а это 2 бабочки из 100! А остальные полезны для наших участков либо никак на них не влияют.

Человек борется с бабочками-вредителями опасными способами – применяет агротехнические и биологические методы, агрессивные химические и механические средства. Многие вещества, которые используют люди, загрязняют почву, губят растения, убивают все живое, вредят природе.

Самым разумным, безопасным и наиболее избирательным методом борьбы с вредителями владеет сама природа. Почему бы не последовать естественному ходу вещей и перестать истреблять бабочек бездумно и без разбора?

Как вылечиться

Если болезнь имеет психосоматическую природу, то у человека страдает и душа, и тело. Психика создает некий порочный круг: наличие заболевания приводит к возникновению чувства беспомощности, а беспомощность и чувство незащищенность, в свою очередь, приводят к прогрессированию и обострению болезни. Чтобы вылечиться потребуется принимать лекарственные средства, предписанные специалистами, но, прежде всего, нужно научиться не просто противостоять жизненным трудностям, а использовать активную стратегию по их преодолению.

Справиться с подобной проблемой без помощи психотерапевта достаточно сложно, ведь психологическая работа должна одновременно решать две задачи:

Понять собственный организм

Психосоматическими проявлениями он пытается привлечь ваше внимание. Психика может провоцировать некоторые симптомы, потому что вы давно не отдыхали

Боль в животе может возникать перед неприятной встречей и т.д.
Построение новой стратегии, направленной на принятие изменений, которые неизбежно появятся после исцеления.

Если отказаться от психотерапевтического лечения в пользу медикаментозной терапии, то решить проблему не получится. Скорее всего, тщательное обследование не выявит нарушений в работе организма, но плохое самочувствие останется.

Гимнастика и бальные танцы

При всей сложности диагноза Анна поняла, что такому шустрому ребенку нужно тратить энергию, и она записала дочь на гимнастику. Мама обсудила с тренером все нюансы, и Софа пошла на занятия. 

Теперь тренер сам следит за тем, чтобы Софа не делала потенциально опасные упражнения и занималась по самочувствию. 
 

Мама признается, что этот час на гимнастике нужен прежде всего ей самой — чтобы привести мысли в порядок.

— Как-то был открытый урок на гимнастике, и мне хотелось провалиться под землю: мой ребенок делал все, кроме того, что просил делать тренер. И я подумала: зачем я плачу деньги за занятия, если никакого прогресса нет? А потом сказала себе, что это нужно прежде всего мне, чтобы перевести дух. Но каково же было мое удивление, когда в конце года на выступлениях мой ребенок занял третье место! Подумать только: она так красиво все делала. Возможно, и второе завоевала бы, — мама начинает смеяться. — Если бы не приставала ко всем подряд между выступлениями.

А потом у Софы случились бальные танцы. У девочки отличный музыкальный слух и чувство ритма. И когда зашла речь о танцах, Анна уже не сопротивлялась. К сожалению, как раз в этот момент началась пандемия, и танцы пришлось отменить.

Что такое буллезный эпидермолиз

– В основе этого заболевания лежит мутация, субстратом которой является кодировка белка, из которого состоит кожа. Определенные структуры белка обеспечивают сцепку разных слоев кожи, – объясняет эксперт фонда, заведующий отделением дерматологии НМИЦ здоровья детей Минздрава России Николай Мурашкин. – Так как эти крепежные канаты клеток кожи патологически изменены, то при малейшем прикосновении происходит смещение поверхностных слоев по отношению к более глубоким. Это ведет к формированию пузыря. При дистрофической форме заболеваниями – к эрозии и язвам, которые заживают рубцеванием. И этот процесс носит бесконечный характер. Потому что нет белка, который мог бы прекратить эти изменения. На рубцах могут формироваться новые рубцы, и так до бесконечности.

Николай Мурашкин

Тяжесть и течение заболевания зависит от степени выраженности мутации, – поясняет Мурашкин. – Сегодня существуют экспериментальные радикальные попытки изменить ситуацию, но боюсь, что в обозримом будущем генные инженеры еще не придут к решению этой загадки. Хотя недавно для одной из форм буллезного эпидермолиза была сделана успешная операция по формированию у пациента трансгенной кожи.

Сегодня известно более тридцати разновидностей мутации. Дистрофическая форма требует серьезных изучений и экспериментов, но то, что было уже сделано, – фантастика! Прорыв! Изучая тонкости открытий и примененных методик, мы понимаем, что наука шагнула далеко вперед. Я не теряю надежды, что мы победим не только буллезный эпидермолиз, но и другие редкие заболевания.

Как выглядит симптоматическое лечение при БЭ

Характер и стоимость ухода за ранами зависят от многих факторов, в том числе имеют значение:

  • форма БЭ;
  • возраст пациента;
  • общее восприятие;
  • текущее состоянии кожи;
  • состояние питания;
  • домашнее окружение;
  • наличие качественных перевязочных материалов.

Основное лечение подразумевает использование атравматического материала, с которым при снятии не будет отходить кожа.

Основные этапы перевязки:

Подготовка

Тщательная подготовка к перевязке со всеми необходимыми материалами и доступным механизмом утилизации старого перевязочного материала сокращает длительность перевязки и снижает риск возникновения инфекции.

Дезинфекция рук

Все лица, участвующие в смене повязок, должны в обязательном порядке проводить предварительную дезинфекцию рук.

Оценка состояния кожи

Все пузыри на коже необходимо вскрывать, затем очищать образовавшиеся раны, при инфицировании — лечить.

Перевязка

При перевязке на кожу сначала накладывают сетчатую или губчатую повязку, затем для впитывая экссудата и излишков крема — промежуточную, после этого — фиксирующую повязку.

Памятка огородникам по борьбе с насекомыми-вредителями

  • Обустройте в своем саду скворечники и синичники. Это привлечет на дачный участок насекомоядных пернатых – санитаров сада. Они будут надежно контролировать численность популяции насекомых не только летом и в период их размножения, но и зимой.
  • Уничтожайте оставшиеся с осени, незамеченные укрытия вредных насекомых. Они могут прятаться под отставшей корой (которую нужно тщательно проверить и снять с дерева), а также под сухими неубранными листьями. Насекомые прекрасно пережидают зиму в этих укромных местах, поэтому сделать это нужно, пока гусеницы не начали расползаться по саду в поисках пищи.
  • Собирайте крылатых белых бабочек вручную рано утром, пока они находятся в малоподвижном состоянии.
  • Вдоль грядок на прутиках развесьте половинки яичной скорлупы, и капустные белянки начнут облетать капусту стороной. Для кочанов опасна не сама бабочка, а ее гусеницы, которые появляются из отложенных яиц. “Работает” этот народный метод борьбы следующим образом: гусеницы капустниц очень прожорливы, поэтому взрослые насекомые инстинктивно ищут участки, еще не занятые конкурентами. Яичная скорлупа сбивает их с толку – им кажется, что место уже занято другими бабочками, поэтому заботливые родители ищут другое место, где можно отложить яйца, чтобы потомству гарантированно хватило пищи.
  • Высевайте на участке нектароносные растения: гречиху, укроп, кориандр, фацелию, люцерну, рапс, хрен, сельдерей, лук, морковь. Эти растения привлекут для питания нектаром энтомофагов – насекомых-помощников (трихограмму, златоглазку и др.), которые будут поедать вредителей, уменьшая их количество.
  • Используйте отвары сорных трав, которыми нужно опрыскивать растения на грядках. Например, тысячелистника и пижмы – против сосущих насекомых и гусениц, молочая – против гусениц капустной белянки.

Следование этим нехитрым советам позволит отказаться от использования пестицидов, сохранит полезных бабочек-энтомофагов, повысит их эффективность и поможет получить биологически чистый и безопасный с точки зрения экологии урожай. Не будут погибать от химикатов и другие насекомые – прекрасные бабочки, занесенные в Красную книгу Москвы.

Панемерия темная

Совка вечерняя

Медведица-кайя

Павлиноглазка малая

Березовый шелкопряд

Малинница

Удивительно, но есть дети, которые в век всеобщего увлечения техникой и современными гаджетами интересуются природой, обеспокоены ее загрязнением и стремятся сохранить ее хрупкую красоту. Настало время и взрослым брать пример с юных, небезразличных и ответственных защитников всего живого.

Московский прецедент

20 декабря, в день, когда ВБЭ вошел в список редких заболеваний, в Москве было объявлено о новой социальной программе «Создание системы патронажа для больных эпидермолизом буллёзным врожденным». Это программа по оказанию адресной помощи семьям, которые воспитывают детей-инвалидов с ЭБВ и взрослых инвалидов с этим диагнозом.

Программа рассчитана на два года — 2012 и 2013. Ее реализует Региональный благотворительный общественный Фонд «Качество жизни» по гранту Регионального благотворительного общественного фонда по поддержке социально незащищенных категорий граждан в сотрудничестве с Департаментом социальной защиты населения г. Москвы и Фондом помощи детям «БЭЛА».

В рамках этой программы предусмотрена социально-психологическая поддержка семей, обучение их уходу за детьми, психологическое сопровождение детей с ЭВБ и их родителей, обучение специализированным методикам развития детей и выявление их способностей.

Кроме того, семьи, в которых есть больные ЭВБ, получат медицинское сопровождение, которое включает организацию посещения профильных специалистов с выездом в лечебные заведения, проведение осмотра и консультаций родителей по специализированному уходу на дому.

Еще одно направление реализации программы — подбор и подготовка специалистов, обеспечивающих патронаж больных ЭВБ и их семей, а также обеспечение их необходимыми расходными материалами.

В западных странах, где приняты программы государственной поддержки больных с диагнозом ЭБВ (таких, как Австрия, Германия и др.), «дети-бабочки» взрослеют, получают образование, работают и обзаводятся семьями.

По мнению президента Фонда «Качество жизни» Марии Кулик, «Москва создала прецедент». Столичная программа помощи больным ЭВБ может стать примером для других регионов России, где есть пациенты с таким диагнозом. Москва выделила полтора миллиона рублей на ведение семи больных в течение двух лет

Хорошая новость для регионов состоит в том, что доступ к лечению для всех больных с буллёзным эпидермолизом будет обеспечен законом, и, что особенно важно, профинансирован из федерального бюджета

«Когда начала читать о диагнозе в интернете, даже отшвырнула телефон в сторону»

Мне делали кесарево сечение, поэтому о диагнозе дочери я узнала, находясь в реанимации. Трудностей в диагностике не возникло: врачи сразу сказали, что у новорождённой буллёзный эпидермолиз.

Мне показывали картинки, говорили что-то об очень серьёзном состоянии дочери и неизлечимом заболевании, а я на тот момент не понимала вообще ничего. Какое заболевание? У меня были идеальные анализы и УЗИ, я прекрасно себя чувствовала, все скрининги в порядке. Мне казалось всё это страшным сном и бредом. Помню, сказали, что нужно срочно вызывать родственников, чтобы подписать нужные документы для транспортировки девочки. Я настояла, что смогу подписать всё сама, чтобы малышке быстрее начали оказывать помощь.

Фотография из личного архива героини

Я рожала в посёлке Тисуль Кемеровской области. Алёну экстренно госпитализировали в детскую реанимацию города Кемерово. Когда меня перевели в палату, я сразу залезла в интернет и начала читать, чем же больна моя девочка. Я была в неописуемом шоке. Это сложно передать словами. Я думала… Да знаете, мыслей-то ведь даже и не было, я просто отказывалась в это верить. Помню, швырнула телефон в сторону от бессилия и только повторяла: нет, это происходит не со мной, нет, нет. Ложилась спать и мне снились дети с этим диагнозом. Просыпалась в ужасе и снова не понимала, что происходит и не могла поверить, что это всё не сон.

Было сложно. Первое время думали, что это лечится и всё пройдёт. Сильнее всего на тот момент мне хотелось увидеть Алёну.

Я её увидела только на восьмой день. Мы приехали к ней в больницу и, знаете, я совершенно не помню момент первой встречи. Видимо, было настолько тяжело, что мозг вычеркнул из памяти эти сложнейшие воспоминания. Пытаюсь вспомнить, что чувствовала, что происходило, и не могу.

Помню только, что врачи что-то мне говорили, а я плакала. От того, что не могу к ней прикоснуться, не могу взять на руки свою маленькую новорождённую дочь. На её кувёзе было написано: «Алёна Ермалюк. Руками не трогать. Буллёзный эпидермолиз». Я приходила к ней каждый день и просто плакала, не понимая, что происходит.

Со временем мне стали помогать и поддерживать психологически сотрудники реанимации. Говорили, что мы не одни, что дети с таким диагнозом растут и живут, что всё будет хорошо, и мы научимся жить с этой болезнью. Я набралась сил и снова села за интернет: стала искать подробную информацию о заболевании, нашла благотворительный фонд «Дети БЭЛА», помогающий «бабочкам».

Выяснила, что в нашем регионе есть мальчик с таким же диагнозом, только в более лёгкой форме: намного меньше поражений, чем у нашей девочки. Я нашла маму этого мальчика в соцсетях, написала ей, потом мы созвонились.

После разговора с этой женщиной у меня словно выросли крылья. Я услышала, что всё будет хорошо, от человека, напрямую столкнувшегося с этой проблемой

Это было очень важно для меня. У нас открылось второе дыхание

В фонде тоже поддержали, сказали, что помогут и посоветовали не читать ничего про диагноз в интернете. Ведь каждый ребёнок индивидуален, и болезнь у него протекает по-своему.

После моего обращения, к нам приехали представители благотворительного фонда. Показали, как нужно бинтовать Алёночку, рассказали о существовании специальных бинтов и том, что таким детям очень важен особый уход. Лечения, как такового нет, только симптоматическое. Это помогает «детям-бабочкам» жить дальше.

Фотография из личного архива героини

Ранние симптомы волчанки

Волчанка может вызывать симптомы, которые поначалу незначительны, но постепенно прогрессируют. Симптомы могут появляться внезапно или постепенно. Многим людям, страдающим волчанкой, не сразу ставят диагноз, так как данная патология может имитировать другие заболевания, включая фибромиалгию, ревматоидный артрит и другие состояния, которые поражают одни и те же системы органов. Практически любой симптом заболевания или воспаления может сигнализировать о волчанке. Тем не менее, некоторые из симптомов более специфичны для волчанки:

  1. сыпь в форме бабочки на лице;
  2. изменения кожи и чувствительность к солнцу;
  3. необъяснимая лихорадка;
  4. боль в суставах и хронические мышечные боли;
  5. выпадение волос;
  6. побледнение кожи пальцев во время холода;
  7. анемия;
  8. отек в руках и ногах;
  9. боль в груди при глубоком вдохе;
  10. хроническая усталость;
  11. повреждения слизистой ротовой и носовой полости;
  12. нарушение свертываемости крови.

Как публикации в СМИ пугают людей

Фонд «Нужна помощь» недавно провел исследование, попытавшись выяснить, в какой степени граждане России знакомы с понятием «орфанные заболевания» и что знают о редких болезнях. Результаты опубликовали в Международный день редких (орфанных) заболеваний (Rare Disease Day), который традиционно отмечается 29 февраля, а в невисокосные года приходится на 28 февраля.

Результаты исследования удивили специалистов. В этом призналась руководитель проекта Елизавета Язневич, выступая на Public Talk о буллезном эпидермолизе.

Оказалось, несмотря на то, что больше половины опрошенных знали о редких заболеваниях, едва ли одна пятая из них могли сказать, какие именно заболевания являются орфанными. Лишь четыре процента опрошенных так или иначе сталкивались с этими болезнями в жизни.

Елизавета Язневич

В настоящее время медикам известно более чем о 700 редких болезней, к числу которых в первую очередь относятся генетические. Редкой болезнью принято считать ту, которая встречается с частотой один случай на 2000 человек (по мнению российских специалистов – десять случаев на 100 000 человек).

Орфанные заболевания в большинстве своем являются следствием генной мутации, которую невозможно вылечить, однако при ранней диагностике можно существенно повысить качество жизни больного и не допустить прогрессирования болезни.

Для всех опрошенных очевидно, что жить с редким заболеванием сложно: слабая диагностика, дорогое лечение и уход, особые условия жизни, наконец, невозможность вылечиться – самое серьезное, с чем сталкивается человек. При этом куда меньше людей понимают, что проблему изоляции со стороны общества никто не отменял.

В своем исследовании мы аккуратно приблизились к проблеме толерантности. В конце концов, никто не застрахован от того, чтобы родить или родиться с редким заболеванием. И хотя наши собеседники уверены, что люди с орфанными заболеваниями не обязательно некрасивы, однако немало тех, кто уверен, что им лучше не рожать детей. Как правило, это мнение разделяют люди старшего поколения.

– Своими публикациями в СМИ фонды вроде бы хотят повысить осведомленность в обществе, но информация о сложности жизни таких людей пугает читателей. Иначе говоря, мы не наполняем информацию об орфанном заболевании человечностью, не даем историю человека так, чтобы она вызывала сопереживание, – резюмировала Елизавета.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector